לימפומה לימפופלסמציטית (מקרוגלובולינמיה ע"ש ואלדנסטרום)
קיימים סוגים רבים של לימפומה שאינה הודג'קין, ולכל אחד מהם טיפול אחר. נכון למועד כתיבת חוברת זו, ידועים למעלה מ-40 סוגים. בחוברת מובא מידע מפורט על הסוגים השכיחים ביותר של לימפומה שאינה הודג'קין.
לימפומות של תאי B ותאי T: לימפומות מתוארות במקרים רבים כלימפומות של תאי B או לימפומות של תאי T, בהתאם למקום שבו החלה המחלה להתפתח. לימפומות של תאי B שכיחות הרבה יותר מלימפומות של תאי T.
לימפומות של תאי B השכיחות ביותר הן:
סוגים אחרים, שכיחים פחות הם:
לימפומה לימפובלסטית של תאי B-cell lymphoblastic lymphoma) B)
חזרה למעלה >>
מחלה זו, המשפיעה על תאי B, עלולה להתפרץ בכל עת, מגיל ההתבגרות ועד לזקנה. הגיל השכיח ביותר שבו היא מאובחנת הוא סביב גיל 60. שכיחותה גבוהה במעט אצל גברים מאשר אצל נשים.
הגורמים למחלה זו אינם ידועים. בדומה למחלות סרטן אחרות, גם מחלה זו אינה מידבקת.
לעתים קרובות הסימן הראשון של המחלה הוא נפיחות לא מכאיבה בצוואר, בבית השחי או במפשעה, הנגרמת בעקבות גדילת בלוטות הלימפה. לעתים נפגעת יותר מקבוצה אחת של בלוטות. הלימפומה עלולה להתפשט מהבלוטות לאיברים אחרים בגוף, כגון הכבד, הריאות או העצמות. חלק מהחולים סובלים מאובדן תיאבון ומעייפות. המחלה יכולה לגרום גם לתסמינים כלליים יותר, הנקראים 'תסמיני B', כגון הזעות לילה, חום גבוה וירידה במשקל.
זיהוי המחלה מתבצע באמצעות הסרת בלוטת לימפה מוגדלת או חלק ממנה ובדיקתה במיקרוסקופ (ביופסיה). זהו ניתוח קטן המתבצע בהרדמה מקומית או כללית. כמו כן, ניתן לקחת דגימות לבדיקה גם מרקמות אחרות בגוף. בדיקות נוספות - כגון בדיקות דם, צילומי רנטגן, סריקות ודגימות ממח העצם - משמשות אף הן כדי לקבל את מלוא המידע על סוג המחלה ועל מידת התפשטותה בגוף, שיסייע לרופא להחליט על הטיפול המתאים לך ביותר.
שלב המחלה נקבע על פי מספרן של בלוטות הלימפה הנגועות ומיקומן בגוף ועל פי מידת התפשטותה של המחלה לאיברים אחרים, כגון מח העצם או הכבד.
שלב 1: רק קבוצה אחת של בלוטות לימפה נגועה, באזור מסוים אחד של הגוף.
שלב 2: יותר מקבוצה אחת של בלוטות לימפה נמצאה נגועה, אך כל הבלוטות הנגועות ממוקמות במחציתו העליונה או התחתונה של הגוף (המחצית העליונה של הגוף נמצאת מעל לסרעפת, והמחצית התחתונה נמצאת מתחת לסרעפת).
שלב 3: המחלה ממוקמת בבלוטות לימפה מעל ומתחת לסרעפת. על פי שיטת דירוג זו,
הטחול נחשב לבלוטת לימפה.
שלב 4: הלימפומה התפשטה אל מעבר לבלוטות הלימפה - למשל לעצמות, לכבד או לריאות.
שלב המחלה כולל בדרך כלל את האותיות A או B, המתארות אם קיימים תסמיני B או לא (למשל, שלב 2B). לעתים המחלה מתפתחת באזורים מחוץ לבלוטות הלימפה, מצב המצוין באמצעות האות external) E) שמשמעה מחוץ לבלוטה (לדוגמה, שלב 3AE).
קביעת דרגה:
לימפומות מסווגות לדרגה נמוכה ולדרגה גבוהה. לימפומות בדרגה נמוכה מתפתחות באיטיות בדרך כלל, ולימפומות בדרגה גבוהה מתפתחות במהירות רבה יותר. לימפומה דיפוזית עם תאי B גדולים מסווגת כלימפומה בדרגה גבוהה המצריכה טיפול מיידי.
בטיפול כימי נעשה שימוש בתרופות כימיות (ציטוטוקסיות) המשמידות תאים סרטניים. הטיפול העיקרי בלימפומה זו הוא טיפול כימי, הניתן בדרך כלל בשילוב התרופות R-CHOP, הכולל גם את הנוגדן החד-שבטי, ריטוקסימאב, והתרופות הכימיות:
תרופות אלו ניתנות בדרך כלל בעירוי לווריד אחת לשלושה שבועות, כך שתעבור עד שמונה טיפולים במשך כמה חודשים. תרופות כימיות ניתנות גם ישירות לנוזל השדרה, במטרה להשפיע על מערכת העצבים המרכזית והמוח - טיפול הנקרא טיפול כימי תוך-תיקי (intrathecal). לימפומה של תאי B גדולים מגיבה בדרך כלל היטב לטיפול כימי, והטיפול מוביל על פי רוב להפוגה מהמחלה. רבים מחלימים, אך עדיין קיים סיכון להישנות המחלה בעתיד, ולכן יש להקפיד על מעקב רפואי תקופתי.
* או תרופות המכילות חומר פעיל זהה בעלות שמות מסחריים אחרים.
ייתכן שתקבל טיפול בנוגדן חד-שבטי, כגון ריטוקסימאב, המזהה חלבונים מסוימים על התאים הסרטניים, נצמד אליהם ומעודד את המערכת החיסונית של הגוף לפעול נגדם. הנוגדנים יכולים לשפר את יעילות הטיפול הכימי.
סטרואידים ניתנים במקרים רבים יחד עם תרופות כימיות, כדי לשפר את יעילות הטיפול. הסטרואידים מסייעים גם בשיפור ההרגשה של המטופל ובהקלת הבחילות.
בטיפול בקרינה נעשה שימוש בקרני אנרגיה בעוצמה גבוהה, תוך גרימת נזק מועט ככל האפשר לתאים הבריאים הסמוכים. הטיפול בקרינה אינו פועל על הגוף כולו אלא רק על האזור שאליו הוא מכוון, ונעשה בו שימוש כאשר התאים הסרטניים ממוקמים רק באזור אחד או שניים של בלוטות לימפה באותו חלק בגוף (שלב 1 או 2). לעתים ניתן טיפול בקרינה לאחר טיפול כימי או כדי להקל את תסמיני המחלה, כגון כאבים.
תאי גזע הם תאים ראשוניים שמהם מתפתחת שורה ארוכה של תאים, בהם תאי מערכת הדם (תאי הדם האדומים, תאי הדם הלבנים וטסיות הדם). מדובר בטיפול אינטנסיבי, המתאים רק לחולים שמצבם בריאותם הכללי טוב מספיק כדי להתמודד עם תופעות הלוואי, ולכן אינו נעשה באופן שגרתי. לצורך הטיפול אוספים תאי גזע של המטופל עצמו ומאחסנים אותם.
בדרך זו המטופל יכול לקבל טיפול כימי במינון גבוה, במטרה להשמיד את תאי הלימפומה. לאחר הטיפול הכימי יוחזרו תאי הגזע לגוף בעירוי (בדומה לעירוי דם), כדי לסייע למח העצם להתאושש מהשפעות הטיפול הכימי. השתלה שבה משתמשים בתאים של המטופל עצמו מכונה 'השתלה אוטולוגית'. חלק מהמטופלים יעברו השתלת תאי גזע מאדם אחר ('השתלה אלוגנאית').
לעתים קיים סיכון להתפתחות רקמת צלקתית בבלוטות הלימפה שנפגעו לאחר הטיפול. הצלקת עלולה להקשות על היכולת להעריך אם נותרו עדיין תאים סרטניים בבלוטות אלו, ולכן, עם סיום הטיפול תתבצע סריקת PET CT, כדי לבדוק אם קיימת עדות למחלה בגוף.
לימפומה זקיקית מתפתחת בתאי B ונקראת לעתים 'לימפומה מתונה', משום שהתפתחותה איטית בדרך כלל.
הגורמים ללימפומה זקיקית אינם ידועים. בדומה למחלות סרטן אחרות היא אינה מידבקת.
לעתים קרובות הסימן הראשון של המחלה הוא נפיחות לא מכאיבה בצוואר, בבית השחי או במפשעה, הנגרמת בעקבות הגדלת בלוטות הלימפה. לעתים נפגעת יותר מקבוצה אחת של בלוטות, והמחלה עלולה להתפשט לאיברים שונים בגוף, כגון מח העצם, הכבד, הריאות או העור. חלק מהחולים סובלים מאובדן תיאבון ומעייפות. תסמינים אחרים (הנקראים תסמיני B) כוללים הזעות לילה, חום גבוה לא מוסבר וירידה במשקל.
אבחנת המחלה מתבצעת באמצעות הסרת בלוטת לימפה מוגדלת או חלק ממנה, ובדיקת התאים במיקרוסקופ (ביופסיה). זהו ניתוח קטן המתבצע בהרדמה מקומית או כללית. כמו כן, ניתן לקחת דגימות נוספות לבדיקה מרקמות אחרות בגוף. בדיקות נוספות - כגון בדיקות דם, צילומי רנטגן, סריקות ודגימות ממח העצם - מסייעות לרופא לקבל את מלוא המידע על סוג המחלה ומידת התפשטותה בגוף, על מנת שיוכל להחליט על הטיפול המתאים לך ביותר.
המונח 'שלב המחלה' מתאר את בלוטות הלימפה הנגועות, היכן הן נמצאות בגוף, ואם נפגעו איברים אחרים, כגון מח העצם או הכבד.
שלב 1: הלימפומה נמצאת רק בקבוצה אחת של בלוטות לימפה, באזור מסוים אחד של הגוף.
שלב 2: יותר מקבוצה אחת של בלוטות לימפה נמצאה נגועה, אך כל הבלוטות הנגועות ממוקמות במחציתו אחת של הגוף - העליונה או התחתונה (המחצית העליונה של הגוף נמצאת מעל לסרעפת, והמחצית התחתונה נמצאת מתחת לסרעפת).
שלב 3: המחלה ממוקמת בבלוטות לימפה מעל ומתחת לסרעפת. במערכת קביעת שלב זו, הטחול נחשב לבלוטת לימפה.
שלב 4: המחלה התפשטה מעבר לבלוטות הלימפה, אל אזורים כגון העצמות, הכבד או הריאות.
כאשר החולה סובל מתסמיני B (ירידה במשקל, חום גבוה או הזעות לילה), תצוין האות B בשלב המחלה - למשל: שלב 2B. כשתסמינים אלו אינם מופיעים תצוין האות A. לעתים הלימפומה עלולה להתפתח באזורים שמחוץ לבלוטות הלימפה, מצב המיוצג באמצעות האות E (לדוגמה: שלב 3AE).
לימפומה זקיקית מסווגת כלימפומה בדרגה נמוכה, המתפתחת באיטיות רבה. אצל חלק מהחולים היא עלולה להפוך ללימפומה אגרסיבית, המצריכה טיפול מיידי.
אם המחלה ממוקמת רק בקבוצה אחת או יותר של בלוטות לימפה באותו אזור בגוף, ייתכן שיוצע לך לעבור טיפול בקרינה. אם הלימפומה מפושטת יותר ואינה גורמת לתסמינים, ייתכן שלא יינתן טיפול מיידי. במקרה כזה תזומן לביקורות מעקב אצל הרופא המטפל בך ויוצע לך טיפול כשיופיעו תסמינים. ייתכן שיחלוף זמן מה עד שיופיעו תסמינים כלשהם, ובמקרים מסוימים לא יעלה כלל הצורך בטיפול.
במקרים רבים לאחר הטיפול אין סימנים למחלה פעילה למשך זמן מה, מצב הנקרא 'הפוגה'. אם המחלה חוזרת אפשר לטפל בה שוב. טיפול חוזר יכול להעניק תקופה נוספת של הפוגה, ובמקרים רבים אפשר לשלוט במחלה בדרך זו למשך שנים רבות.
טיפול בתרופות כימיות (ציטוטוקסיות) להשמדת תאים סרטניים. מדובר בטיפול חשוב ללימפומה זקיקית - המוביל במקרים רבים להפוגה במחלה. לעתים בנוסף לטיפול הכימי ניתן הנוגדן החד-שבטי ריטוקסימאב כדי לשפר את יעילות הטיפול. להלן התרופות הכימיות והשילובים שבהם נעשה שימוש:
טיפול בנוגדנים חד-שבטיים:
נוגדנים חד-שבטיים מזהים חלבונים מסוימים על התאים סרטניים, נצמדים אליהם, ומעודדים את המערכת החיסונית של הגוף להשמיד אותם. ריטוקסימאב הוא נוגדן חד-שבטי, שהשימוש בו מקובל כטיפול בלימפומה זקיקית. במקרים רבים הוא ניתן יחד עם תרופות כימיות, כחלק מהשילוב R-CVP או R-CHOP.
בחלק מהמקרים, בסיום הטיפול (מצב הפוגה) הנוגדן החד-שבטי ניתן לתקופה של עד כשנתיים, במטרה להשאיר את המחלה במצב הפוגה, טיפול הנקרא 'טיפול אחזקה'. לעתים נעשה שימוש בנוגדנים אחרים, כגון איברוטומומאב טיוקסטאן, המוצמד לכמות קטנה של חומר רדיואקטיבי ומשחרר קרינה לתאים הסרטניים.
סטרואידים הם תרופות הניתנות במקרים רבים יחד עם תרופות כימיות, כדי להגביר את יעילות הטיפול. בנוסף לכך הסטרואידים משפרים גם את הרגשתו של המטופל ומפחיתים בחילות.
תאי גזע הם תאים ראשוניים שמהם מתפתחת שורה ארוכה של תאים, בהם תאי מערכת הדם (תאי הדם האדומים, תאי הדם הלבנים וטסיות הדם). מדובר בטיפול אינטנסיבי, המתאים רק לחולים שמצבם בריאותם הכללי טוב מספיק כדי להתמודד עם תופעות הלוואי, ולכן אינו נעשה באופן שגרתי. לצורך הטיפול אוספים תאי גזע של המטופל עצמו ומאחסנים אותם. בדרך זו המטופל יכול לקבל טיפול כימי במינון גבוה, במטרה להשמיד את תאי הלימפומה.
לאחר הטיפול הכימי יוחזרו תאי הגזע לגוף בעירוי (בדומה לעירוי דם), כדי לסייע למח העצם להתאושש מהשפעות הטיפול הכימי. השתלה שבה משתמשים בתאים של המטופל עצמו מכונה 'השתלה אוטולוגית'. חלק מהמטופלים יעברו השתלת תאי גזע מאדם אחר ('השתלה אלוגנאית׳).
בטיפול זה נעשה שימוש בקרני אנרגיה בעוצמה גבוהה, המשמידות תאים סרטניים תוך גרימת נזק מועט ככל האפשר לתאים הבריאים. בדרך כלל לימפומה זקיקית רגישה מאוד לטיפול בקרינה, שבו משתמשים כטיפול מקו ראשון, אם התאים הסרטניים ממוקמים רק בקבוצה אחת או שתיים של בלוטות לימפה באותו חלק של הגוף (שלב 1 או 2). בחלק מהמקרים טיפול זה מוביל להחלמה. אם המחלה נשנית באזור אחד של בלוטות לימפה, גם אז אפשר לעשות שימוש בטיפול קרינתי.
לימפומת מאלט היא מחלת סרטן של לימפוציטים מסוג B (תאי B) הנמצאים באזורים ההיקפיים שמחוץ לבלוטות הלימפה. מחלה זו שכיחה בעיקר אצל מבוגרים מגיל 50 ומעלה. רוב הלימפומות שאינן הודג׳קין מתפתחות בבלוטות הלימפה, אך לימפומת מאלט מתפתחת ברקמה לימפטית הנקראת ירקמה לימפטית הקשורה לרירית׳; רירית היא שם הרקמה העוטפת חללים ואיברים שונים בגוף.
הקיבה היא האיבר השכיח ביותר שבו מתפתחת לימפומת מאלט, אך היא עלולה גם להתפתח באיברים אחרים, כגון הריאה, בלוטת התריס, בלוטות הרוק, בלוטת הדמעות (המייצרת את דמעות העיניים) או המעי הגס. מחלה זו מתפתחת מחוץ לבלוטות הלימפה, ולכן היא נקראת גם 'לימפומה חוץ-בלוטית'.
לימפומות מאלט מתפתחות בדרך כלל באזורים שבהם הייתה דלקת ממושכת, בשל זיהום או מחלה אוטואימונית (בעיה בתפקוד המערכת החיסונית, הגורמת לה לתקוף את רקמת הגוף במקום להגן עליה) באותו אזור.
הגורמים ללימפומת מאלט בחלקים אחרים בגוף אינם ידועים. המחלה אינה מידבקת.
תסמיני המחלה משתנים בהתאם למיקום שבו התגלה הגידול הסרטני. לימפומת מאלט בקיבה עלולה לגרום לתסמינים כגון בעיות עיכול, אובדן תיאבון, עייפות וירידה במשקל.
אם אתה סובל מבחילות, הקאות או כאבים באזור הקיבה - הרופא המטפל יפנה אותך לביצוע אנדוסקופיה. בבדיקה זו מוחדר צינור גמיש, שלקצהו מחוברים פנס ומצלמה זעירים, במורד הגרון והוושט אל הקיבה. בבדיקה זו ניתן להתבונן לתוך הקיבה ולהסיר דגימת תאים קטנה לבדיקה במעבדה (ביופסיה). במקרה הצורך יבוצעו בדיקות נוספות, בהן: בדיקות דם, צילומי רנטגן, סריקות ודגימות ממח העצם. תוצאות הבדיקות יספקו מידע נוסף על המחלה ועל מידת התפשטותה בגוף, ויסייעו בקבלת ההחלטה על הטיפול המתאים לך ביותר.
שלב המחלה: שלב המחלה נקבע בהתאם לאזור הגוף שנפגע ולמידת התפשטותה של המחלה לבלוטות לימפה או לחלקים נוספים בגוף. בלימפומת מאלט של הקיבה תימדד גם מידת התפשטותה של המחלה מרירית הקיבה אל שכבות הקיבה האחרות. דרגת המחלה: לימפומת מאלט נחשבת ללימפומה בדרגה נמוכה המתפתחת באיטיות. עם זאת, היא עלולה להפוך לעתים ללימפומה בדרגה גבוהה.
הטיפול בלימפומות מאלט, הנקבע בהתאם לשלב המחלה, מוביל בדרך כלל לתוצאות טובות מאוד. אם המחלה מתפתחת באיטיות ואין תסמינים, ייתכן שלא יידרש כל טיפול למשך זמן מה אלא מעקב רפואי תקופתי, כך שברגע שהמחלה תתפתח יינתן לך טיפול מיידי.
לפני התחלת טיפול, תעבור בירור רפואי לנוכחות זיהום של החיידק הליקובקטר פילורי בקיבה. אם יימצא זיהום זה - תקבל טיפול הנקרא 'טיפול משולש', במטרה להשמיד את הזיהום.
מדובר בשילוב של שתי תרופות אנטיביוטיות ותרופה נוגדת חומציות. עם השמדת הזיהום ייתכן שייעלמו גם סימני הלימפומה (כלומר יושג מצב של הפוגה), אם כי לעתים יידרשו לכך כמה חודשים. לאחר הטיפול תעבור בדיקות אנדוסקופיות קבועות כדי לבדוק אם יש בקיבה סימנים ללימפומה.
אם לא יימצא זיהום של הליקובקטר פילורי, או שהמחלה לא תיעלם (או תישנה) לאחר הטיפול המשולש, ייתכן שיוצע לך לקבל טיפול בקרינה (רדיותרפיה), טיפול כימי (כימותרפיה) או טיפול בנוגדן חד-שבטי - ביחד או בנפרד.
הטיפול בלימפומות מאלט המתפתחות באזורים אחרים דומה לטיפול בלימפומת קיבה, וכולל טיפול כימי (כימותרפיה), ריטוקסימאב (נוגדן חד- שבטי) וטיפול בקרינה (רדיותרפיה). לעתים מבוצע ניתוח להסרת האזור הנוגע, בהתאם למקום שבו אובחנה הלימפומה ולמידת התפשטותה. אם המחלה מתפתחת באיטיות רבה ואינה גורמת לבעיות כלשהן, ייתכן שלא יידרש טיפול כלל למשך זמן מה. הרופא יעקוב אחריך מקרוב כך שניתן יהיה להתחיל בטיפול בהתאם לצורך.
בטיפול כימי נעשה שימוש בתרופות כימיות (ציטוטוקסיות) המשמידות תאים סרטניים.
בלימפומת מאלט הטיפול ניתן בדרך כלל בטבליות כלורמבוציל. תרופות אחרות שבהן נעשה שימוש הן ציקלופוספאמיד, פלודראבין, וקלדריבין - Cladribine (ליטאק® - ®Litak)*.
נוגדנים חד-שבטיים מזהים חלבונים מסוימים הנמצאים על התאים הסרטניים, נצמדים אליהם ומעוררים את המערכת החיסונית של הגוף להשמיד אותם. ריטוקסימאב הוא נוגדן חד-שבטי הניתן בעירוי לווריד, בנפרד או בשילוב עם תרופות כימיות.
בטיפול בקרינה נעשה שימוש בקרני אנרגיה בעוצמה גבוהה, המשמידות תאים סרטניים תוך גרימת נזק מועט ככל האפשר לתאים בריאים. טיפול בקרינה נחשב יעיל במקרה של לימפומת מאלט בקיבה שלא התפשטה לבלוטות לימפה, כמו גם בטיפול במחלה בשלבים מוקדמים באזורים אחרים בגוף.
לעתים, אם המחלה אובחנה בשלב מוקדם ולא התפשטה לאזורים נוספים בגוף, ניתן יהיה לבצע ניתוח להסרת האזור הנגוע.
סוג נדיר של לימפומה שאינה הודג'קין המתפתחת בלימפוציטים (תאי דם לבנים) מסוג B. המחלה שכיחה בעיקר בקרב אנשים מעל גיל 60.
הגורמים ללימפומה של תאי מעטפת אינם ידועים, והיא אינה מידבקת.
הסימן הראשון למחלה הוא לעתים קרובות נפיחות לא מכאיבה בצוואר, בבית השחי או במפשעה, הנגרמת בעקבות גדילת בלוטות הלימפה. לעתים קרובות נפגעות יותר מקבוצת בלוטות אחת, והמחלה עלולה להתפשט ולהשפיע על איברים נוספים בגוף, כגון מח העצם, הכבד או הטחול.
תסמינים אפשריים נוספים הם אובדן תיאבון ועייפות. חלק מהאנשים חווים הזעות לילה, חום גבוה ללא סיבה וירידה במשקל (תופעות הנקראות תסמיני B). אם המחלה משפיעה על הקיבה או המעי - ייתכנו בחילות והקאות.
אבחון המחלה נעשה באמצעות הסרת בלוטת לימפה מוגדלת ובדיקתה במעבדה (ביופסיה). מדובר בניתוח קטן הנעשה בהרדמה מקומית או מלאה. ייתכן שיילקחו דגימות לבדיקה גם מרקמות אחרות בגוף. במקרה הצורך יבוצעו בדיקות נוספות, בהן: בדיקות דם, צילומי רנטגן, סריקות, דיקור מותני ודגימות ממח העצם. תוצאות הבדיקות יעניקו מידע מלא על שלב המחלה ואם התפשטה לאזורים שונים בגוף, ויסייעו לרופאים להחליט מה הטיפול המתאים לך ביותר.
נקבע על פי מספר בלוטות הלימפה הנגועות שאותרו ומיקומן בגוף ועל פי התפשטות המחלה לאיברים אחרים, כגון מח העצם או הכבד.
שלב 1: המחלה פגעה בקבוצה אחת של בלוטות לימפה ובאזור מסוים אחד של הגוף.
שלב 2: יותר מקבוצה אחת של בלוטות לימפה נגועה, אך כולן ממוקמות בחלקו העליון או בחלקו התחתון של הגוף (מעל לסרעפת או מתחתיה).
שלב 3: המחלה פגעה בבלוטות לימפה בחלקו העליון ובחלקו התחתון של הגוף. על פי שיטת דירוג זו, הטחול נחשב לבלוטת לימפה.
שלב 4: המחלה התפשטה מחוץ לבלוטות הלימפה אל איברים לימפטיים אחרים, כגון העצמות, הכבד או הריאות.
לימפומת תאי מעטפת מאובחנת לרוב בשלב 3 או 4.
כאשר החולה סובל מתסמיני B (ירידה במשקל, חום גבוה או הזעות לילה), תצוין האות B בשלב המחלה - למשל: שלב 3B. כשתסמינים אלו אינם מופיעים, תצוין האות A. לעתים המחלה עלולה להתפתח באזורים מחוץ למערכת הלימפה. מצב זה מיוצג באמצעות האות E, המסמלת את המונח חוץ-בלוטית (Extra Nodal, לדוגמה, שלב 3AE).
לימפומת תאי מעטפת מתפתחת לרוב כלימפומה בדרגה גבוהה, המתפשטת במהירות.
הטיפול העיקרי בלימפומת תאי מעטפת הוא טיפול כימי בשילוב הנוגדן החד-שבטי ריטוקסימאב. בחלק מהמקרים יתבצע טיפול כימי במינון גבוה בתמיכת תאי גזע. אם לאחר הטיפול לא תהיה עדות למחלה, המצב נקרא 'הפוגה מלאה'. לעתים ניתנים גם סטרואידים או טיפול בקרינה, וייתכן שילוב של כמה טיפולים.
לאחר טיפול ראשוני המחלה עלולה להישנות. מחקרים קליניים למציאת דרכים יעילות יותר לטיפול ולשליטה במחלה לתקופה ארוכה מתקיימים כל העת, וייתכן שיוצע לך להשתתף באחד מהם.
תרופות כימיות (ציטוטוקסיות) ניתנות בעירוי לווריד או כטבליות, בדרך כלל בשילוב עם הנוגדן החד-שבטי ריטוקסימאב. הטיפול שתקבל יהיה תלוי במצבך הגופני הכללי ובאופן שבו אתה עלול להגיב לתופעות הלוואי שלו. שילובי הטיפול האפשריים כוללים:
סטרואידים ניתנים לעתים קרובות במקביל לטיפול כימי, כדי להגביר את יעילותו, לשפר את ההרגשה של המטופל ולהפחית את הבחילות.
תאי גזע הם תאים ראשוניים שמהם מתפתחת שורה ארוכה של תאים, בהם תאי מערכת הדם (תאי הדם האדומים, תאי הדם הלבנים וטסיות הדם). חולים הנמצאים במצב גופני טוב ומסוגלים להתמודד עם תופעות לוואי של טיפולים אינטנסיביים, עשויים לקבל טיפול במינון גבוה של התרופה הכימית ציטרבין. לצורך הטיפול אוספים תאי גזע של המטופל עצמו ומאחסנים אותם. בדרך זו המטופל יכול לקבל טיפול כימי במינון גבוה, במטרה להשמיד את תאי הלימפומה.
לאחר הטיפול הכימי יוחזרו תאי הגזע לגוף בעירוי (בדומה לעירוי דם), כדי לסייע למח העצם להתאושש מהשפעות הטיפול הכימי. השתלה שבה משתמשים בתאים של המטופל עצמו מכונה 'השתלה אוטולוגית'. חלק מהמטופלים יעברו השתלת תאי גזע מאדם אחר ('השתלה אלוגנאית').
בטיפול בקרינה נעשה שימוש בקרני אנרגיה בעוצמה גבוהה, המשמידות תאים סרטניים תוך גרימת נזק מועט ככל האפשר לתאים בריאים. בטיפול בקרינה נעשה שימוש כאשר המחלה פגעה בקבוצה אחת או שתיים של בלוטות לימפה באותו חלק של הגוף - עליון או תחתון (שלב 1 או 2).
בורטזומיב - Bortezomib (ולקייד® - ®Velcade)*: תרופה החוסמת אותות בתאים הסרטניים ומעכבת את התפתחותם. ניתנת בעירוי לווריד. בתרופה זו נעשה שימוש לאחר שנוסו טיפולים אחרים.
איברוטיניב - Ibrutinib (אימברוביקה® - ®Imbruvica)*: תרופה הפועלת על מנגנון העברת אותות תאיים ומצויה בסל התרופות. התרופה מיועדת לחולים עם שמחלתם נשנתה.
לימפומה ע"ש ברקיט היא סוג נדיר של לימפומה של תאי B, הנפוצה יותר בילדים ובצעירים ונקראת ע"ש הרופא הראשון שתיאר אותה. סוגי לימפומה ע"ש ברקיט הם:
מחלה שנפוצה בעיקר במרכז אפריקה, בדרך כלל אצל ילדים, וקשורה בעמידות נמוכה לנגיף אפשטיין-באר (EBV) הגורם ל'מחלת הנשיקה' (מונונוקלאוזיס). לימפומה זו פוגעת במקרים רבים בעצם הלסת, פגיעה נדירה בסוגי לימפומה ע"ש ברקיט אחרים.
גם לימפומה זו קשורה לנגיף אפשטיין-באר, אך קשר זה ברור פחות. נגיף אפשטיין-באר הוא נגיף נפוץ ולא ידוע מדוע הוא מעלה את הסיכון ללימפומה אצל אנשים מסוימים ולא אצל אחרים.
לימפומה זו עלולה להופיע אצל נשאי נגיף האיידס (HIV) או אצל חולי איידס שהחסינות שלהם נמוכה. לימפומה מסוג זה עלולה להופיע גם אצל אנשים שעברו השתלת איבר ולוקחים תרופות לדיכוי המערכת החיסונית.
תסמיני המחלה תלויים במקום בגוף שבו היא ממוקמת. במקרים רבים היא מופיעה כגוש באזור הבטן - וגורמת לכאבי בטן, לבחילות ולשלשולים. אם בלוטות הלימפה בבית החזה או בגרון מוגדלות - החולה עלול לסבול מכאבי גרון, מקשיי בליעה או מקוצר נשימה. לימפומה ע"ש ברקיט יכולה לגרום גם לתסמינים כלליים יותר, כגון הזעות לילה, חום גבוה וירידה במשקל, תסמינים הנקראים 'תסמיני B'.
האבחנה נעשית באמצעות הסרת בלוטת לימפה מוגדלת או חלק ממנה, ובדיקתה במיקרוסקופ (ביופסיה). זהו ניתוח קטן מאוד המתבצע בהרדמה מקומית או מלאה. בדיקות נוספות, כולל בדיקות דם, צילומי רנטגן, סריקות, ניקור מותני ודגימות ממח עצם, משמשות לעתים כדי להשיג מידע נוסף על סוג המחלה ועל מידת התפשטותה בגוף, שיסייע בבחירת סוג הטיפול המתאים ביותר עבורך.
נקבע על פי מספרן של בלוטות הלימפה הנגועות ומיקומן בגוף ועל פי מידת התפשטותה של המחלה לאיברים אחרים, כגון מח העצם או הכבד. השיטה המשמשת לקביעת שלב לימפומה ע"ש ברקיט היא שיטת סנט ג'וד/ארבור (St Jude/Arbor). לימפומה יכולה להתפתח באזורים הנמצאים מחוץ לבלוטות לימפה (מצב הנקרא 'לימפומה חוץ-בלוטית').
שלב 1: בשלב זה נמצא גידול אחד מחוץ לבלוטה או קבוצה אחת של בלוטות לימפה נגועות, אך הם אינם נמצאים בבית החזה או בבטן. קבוצת בלוטות לימפה פירושו בלוטות לימפה הנמצאות באזור אחד בגוף, כגון בבית השחי, בצד אחד של הצוואר או במפשעה.
שלב 2: בשלב זה מתקיים אחד מהמצבים הבאים:
שלב 2R: הלימפומה הייתה באזור הבטן, אך הוסרה לחלוטין בניתוח.
שלב 3: בשלב זה מתקיים אחד מהמצבים הבאים:
שלב 3A: הלימפומה נמצאת רק באזור הבטן - אך אי-אפשר להסירה בניתוח.
שלב 3B: כמה איברים בחלל הבטן נמצאו נגועים.
שלב 4: כל אחד מהמצבים לעיל, כשבזמן האבחון גם המוח ועמוד השדרה (מערכת העצבים המרכזית) ו/או מח העצם נגועים.
לימפומת ברקיט מסווגת כלימפומה בדרגה גבוהה, המתפתחת במהירות ומצריכה טיפול מיידי - בדרך כלל טיפול כימי.
טיפול כימי (כימותרפיה): טיפול כימי הוא הטיפול העיקרי ללימפומה ע"ש ברקיט. הטיפול בדרך כלל הוא אינטנסיבי, ומצריך אשפוז למשך כמה שבועות. לעתים מוסיפים לטיפול הכימי גם נוגדן חד-שבטי בשם ריטוקסימאב, בחלק מהמקרים מתבצעת השתלת תאי גזע. שילוב התרופות שתקבל יהיה תלוי בשלב המחלה וביכולתך להתמודד עם תופעות הלוואי. לטיפול בלימפומה ע"ש ברקיט משתמשים בשילובים משתנים של התרופות הבאות:
הרופא המטפל בך יסביר לך על שילוב התרופות שיינתן לך. תרופות כימיות ניתנות גם ישירות לנוזל השדרה, טיפול הנקרא 'טיפול כימי תוך-תיקי' (intrathecal). טיפול זה ניתן על מנת למנוע את התפשטות המחלה לנוזל המוח והשדרה, או כדי לטפל בה אם התפשטה לאזור זה.
טיפול כימי עלול לגרום לפירוק מהיר מאוד של תאים סרטניים. פירוק מהיר זה עלול לשבש את האיזון הכימי בדם ולפגוע בכליות ובלב. ייתכן שכדי להפחית את הסיכון לתופעה זו, תינתן לך התרופה רסבוריקאז בעירוי לווריד, בנוסף לנוזלים שיסייעו בהגנה על הכליות. ייתכן שעירוי זה יידרש רק בטיפול הראשון, ולאחריו יינתנו טבליות אלופורינול (זילוריק).
נוגדנים חד-שבטיים, כגון ריטוקסימאב, משפרים את יעילות הטיפול הכימי. נוגדנים אלה מזהים חלבונים מסוימים הנמצאים על התאים הסרטניים, ומעודדים את המערכת החיסונית של הגוף להשמיד את התאים הנגועים.
טיפול זה ניתן במקרים רבים יחד עם כימותרפיה, כדי להגביר את יעילותה. הסטרואידים משפרים את הרגשתו של המטופל ומפחיתים בחילות.
תאי גזע הם תאים ראשוניים שמהם מתפתחת שורה ארוכה של תאים, בהם תאי מערכת הדם (תאי הדם האדומים, תאי הדם הלבנים וטסיות הדם). מדובר בטיפול אינטנסיבי, המתאים רק לחולים שמצבם בריאותם הכללי טוב מספיק כדי להתמודד עם תופעות הלוואי, ולכן אינו נעשה באופן שגרתי.
לצורך הטיפול אוספים תאי גזע של המטופל עצמו ומאחסנים אותם. בדרך זו המטופל יכול לקבל טיפול כימי במינון גבוה, במטרה להשמיד את תאי הלימפומה. לאחר הטיפול הכימי יוחזרו תאי הגזע לגוף בעירוי (בדומה לעירוי דם), כדי לסייע למח העצם להתאושש מהשפעות הטיפול הכימי. השתלה שבה משתמשים בתאים של המטופל עצמו מכונה 'השתלה אוטולוגית'. חלק מהמטופלים יעברו השתלת תאי גזע מאדם אחר ('השתלה אלוגנאית').
לימפומה מיצרית של תאי B גדולים היא סוג נדיר של לימפומה מפושטת של תאי B גדולים, המופיעה כגידול (גוש) בחלל בית החזה (מדיאסטינום), האזור בין הריאות ומאחורי עצם בית החזה - הכולל את הלב, כלי הדם הגדולים, הוושט, קנה הנשימה, בלוטת התימוס ובלוטות הלימפה. מחלה זו מופיעה לרוב אצל צעירים בטווח הגילים 40-25, ושכיחה אצל נשים יותר מגברים.
הגורמים למחלה זו אינם ידועים והיא אינה מידבקת.
תסמיני המחלה, הנגרמים בשל לחץ הגידול על חלל בית החזה, כוללים קוצר נשימה, שיעול או כאב בחזה. לעתים מופיעה צרידות. אצל חלק מהחולים ניכרת נפיחות בצוואר, בזרוע ו/ או בפנים, בשל לחץ בלוטות הלימפה המוגדלות על וריד החזה המרכזי ('תסמונת הווריד הנבוב העליון' - SVCS). הגידול הסרטני עלול לגרום להגדלת בלוטות הלימפה בצוואר, בזרוע או במפשעה - שתתבטא בנפיחות מקומית. תסמינים אפשריים נוספים הם: אובדן תיאבון ועייפות. אצל חלק מהחולים מופיעים הזעות לילה, חום גבוה ללא סיבה וירידה במשקל (תופעות הנקראות תסמיני B).
אבחון המחלה מתבצע באמצעות הסרת דגימת רקמה מהגידול ושליחתה לבדיקה מיקרוסקופית (ביופסיה). את הביופסיה ניתן לבצע בהרדמה מקומית או מלאה ובהנחיית סריקת CT, המסייעת לרופא לאתר במדויק את האזור החשוד כנגוע. אם בלוטות הלימפה בחלל בית החזה הן היחידות שנגועות במחלה, הביופסיה נקראת 'מדיאסטינוסקופיה': בהליך זה יתבצע חתך קטן בחזה, שדרכו יוחדר צינור דק וגמיש שבקצהו מצלמה המאפשרת לקחת דגימות רקמה מהבלוטות החשודות.
במקרה הצורך יבוצעו בדיקות נוספות, בהן: בדיקות דם, צילומי רנטגן, סריקות, ביופסיה ממח העצם ובדיקות לב )כגון א.ק.ג ובדיקת אקו-לב(. תוצאות הבדיקות יעניקו מידע נוסף על המחלה ועל מידת התפשטותה בגוף ויסייעו לרופא לבחור בטיפול המתאים ביותר.
נקבע על פי מספר בלוטות הלימפה הנגועות שאותרו ומיקומן בגוף ועל פי התפשטות המחלה לאיברים אחרים, כגון מח העצם או הכבד. קבוצת בלוטות לימפה פירושו בלוטות לימפה הממוקמות באזור אחד בגוף, כגון בית השחי, בצד אחד של הצוואר או במפשעה. כשהמחלה מתפתחת מחוץ לבלוטות הלימפה היא נקראת 'לימפומה חוץ-בלוטית'. ישנם ארבעה שלבים:
שלב 1: נמצאה קבוצת בלוטות לימפה אחת נגועה או המחלה ממוקמת באזור אחד של איבר יחיד, מחוץ למערכת הלימפה.
שלב 2: שתי קבוצות בלוטות לימפה או יותר נמצאו נגועות - מעל לסרעפת או מתחתיה, או שהמחלה ממוקמת באיבר אחד או באזור אחד בגוף, בבלוטות לימפה באותו צד של הסרעפת.
שלב 3: נמצאו בלוטות לימפה נגועות מעל לסרעפת וגם מתחתיה.
שלב 4: המחלה התפשטה לאיברים אחרים, כגון מח העצם, הכבד, המוח או הקרום העוטף את הריאות (צדר).
כאשר החולה סובל מתסמיני B (ירידה במשקל, חום גבוה או הזעות לילה), תצוין האות B בשלב המחלה - למשל: שלב 2B. כשתסמינים אלו אינם מופיעים, תצוין האות A. אם המחלה מתפתחת באזורים שמחוץ למערכת הלימפה, מצב זה מיוצג באמצעות האות E, המסמלת את המונח חוץ-בלוטית (Extra Nodal, לדוגמה, שלב 3AE).
לימפומה מיצרית של תאי B גדולים היא לימפומה אגרסיבית, המתפתחת במהירות ובדרך כלל מצריכה טיפול מיידי.
הטיפול העיקרי במחלה זו הוא בתרופות כימיות ובנוגדן חד-שבטי. בנוסף לכך נעשה שימוש גם בטיפולים אחרים, כגון קרינה או שילוב של כמה סוגי טיפולים. לימפומה מיצרית של תאי B גדולים מגיבה בדרך כלל היטב לטיפול אימונו-כימותרפי, אך במקרים מסוימים נדרש טיפול נוסף, כולל השתלת תאי גזע.
בטיפול כימי נעשה שימוש בתרופות כימיות (ציטוטוקסיות) להשמדת תאים סרטניים. הטיפול המקובל הוא שילוב של כמה תרופות כימיות, הניתנות ישירות לווריד בזריקות או בעירוי.
שילוב מקובל של תרופות כימיות הוא 'R-CHOP', הכולל את התרופות: ויניקריסטין, ציקלופוספאמיד ודוקסורוביצין, הסטרואיד פרדניזון והנוגדן החד-שבטי ריטוקסימאב. שילוב אחר של תרופות כימיות הוא DA-EPOCH-R הכולל את התרופות הכימיות: אטופוסיד, וינקריסטין, ציקלופוספאמיד ודוקסורוביצין, הסטרואיד פרדניזון והנוגדן החד-שבטי ריטוקסימאב. ראשי התיבות 'DA' פירושם 'בהתאמת מינון' (Dose-adjusted) - הרופא מתאים את מינון התרופות בהתאם לתגובת החולה לטיפול.
טיפול בנוגדנים חד-שבטיים (אימונותרפיה)
נוגדנים חד-שבטיים מזהים חלבונים מסוימים הנמצאים על התאים הסרטניים, נצמדים אליהם ומעוררים את המערכת החיסונית לפעול להשמדתם. ריטוקסימאב הוא נוגדן חד-שבטי בו נעשה שימוש לטיפול בלימפומה מיצרית של תאי B גדולים, כחלק מפרוטוקול R-CHOP הניתן בעירוי לווריד.
בטיפול בקרינה נעשה שימוש בקרני אנרגיה בעוצמה גבוהה, המשמידות תאים סרטניים תוך גרימת נזק מועט ככל האפשר לתאים בריאים. לאחר כימותרפיה ניתן לפעמים טיפול בקרינה לאזור חלל החזה.
סטרואידים הם תרופות הניתנות לעתים קרובות במקביל לכימותרפיה, כדי להגביר את יעילות הטיפול, לשפר את הרגשת המטופל ולהפחית בחילות.
מחלה זו נדירה ביותר ומופיעה בעיקר במבוגרים מגיל 60 ומעלה. המונח 'אזור היקפי' מתייחס לאזור בבלוטות הלימפה שבו נמצאו תאי B לא תקינים.
הסימן הראשון למחלה יכול להיות נפיחות בלתי מכאיבה בצוואר, בבית השחי או במפשעה, הנגרמת בעקבות גדילתן של בלוטות הלימפה הנגועות. תסמינים אפשריים אחרים הם: אובדן תיאבון, עייפות או הזעות לילה, חום גבוה ללא סיבה וירידה במשקל (תסמינים הנקראים תסמיני B).
האבחון נעשה באמצעות הסרת בלוטת לימפה מוגדלת ובדיקתה במיקרוסקופ (ביופסיה). מדובר בניתוח קטן המבוצע בהרדמה מקומית או מלאה. ניתן לקחת ביופסיות גם מאזורים אחרים בגוף. ייתכן שהרופא ירצה לבחון את הקיבה מקרוב (תוך שימוש בצינור גמיש ארוך הנקרא 'אנדוסקופ'), משום שמחלה זו מתפתחת במקרים רבים בקיבה, ולא בבלוטות הלימפה.
לימפומה באזורים ההיקפיים של בלוטות הלימפה מאובחנת רק כאשר אין כל עדות ללימפומה בקיבה. ייתכן שיבוצעו בדיקות נוספות, כגון בדיקות דם, צילומי רנטגן, סריקות ודגימות ממח העצם, כדי לקבל מידע נוסף על סוג המחלה ועל מידת התפשטותה בגוף. תוצאות הבדיקות יסייעו לרופא המטפל לבחור בטיפול היעיל והמתאים ביותר.
שלב 1: המחלה פגעה בקבוצת בלוטות לימפה אחת באזור מסוים אחד בגוף.
שלב 2: יותר מקבוצה אחת של בלוטות לימפה נמצאו נגועות, אך כולן ממוקמות באותו חלק של הגוף - עליון או תחתון (מעל לסרעפת או מתחתיה).
שלב 3: הלימפומה פגעה בבלוטות לימפה בחלקו העליון והתחתון של הגוף. על פי שיטת דירוג זו, הטחול נחשב לבלוטת לימפה.
שלב 4: המחלה התפשטה מחוץ לבלוטות הלימפה לאיברים אחרים, כגון העצמות, הכבד או הריאות.
כאשר החולה סובל מתסמיני B (ירידה במשקל, חום גבוה או הזעות לילה), תצוין האות B בשלב המחלה - למשל: שלב 2B. כשתסמינים אלו אינם מופיעים, תצוין האות A. לעתים המחלה עלולה להתפתח באזורים מחוץ למערכת הלימפה. מצב זה מיוצג באמצעות האות E, המסמלת את המונח חוץ-בלוטית (Extra Nodal, לדוגמה: שלב 3AE).
לימפומת תאי B באזורים היקפיים בבלוטה מסווגת כלימפומה בדרגה נמוכה, המתפתחת באיטיות רבה. אצל חלק מהמטופלים המחלה עלולה להפוך ללימפומה אגרסיבית המצריכה טיפול מיידי.
אם המחלה אינה גורמת לתסמינים, ייתכן שלא יהיה צורך רפואי לתת טיפול כלשהו, אלא להימצא במעקב רפואי תקופתי אצל הרופא המטפל. לאחר קבלת טיפול, רוב המטופלים אינם חווים תסמינים כלשהם המעידים על מחלה פעילה (שלב הנקרא הפוגה/רמיסיה). אם המחלה שבה ומופיעה, ניתן לטפל בה שוב ולהגיע למצב הפוגה נוסף. בדרך זו ניתן לשלוט בהתקדמות המחלה למשך שנים.
בטיפול כימי נעשה שימוש בתרופות כימיות (ציטוטוקסיות) המשמידות תאים סרטניים. מדובר בטיפול חשוב ללימפומה באזורים היקפיים של בלוטות לימפה, המוביל במקרים רבים להפוגה במחלה. ייתכן שבנוסף לטיפול הכימי, הניתן בטבליות, בזריקות או בעירוי לווריד, יינתן גם הנוגדן החד-שבטי ריטוקסימאב, הפועל על תאי B. ייתכן שתקבל תרופה כימית אחת או יותר יחד (כימותרפיה משולבת). טיפולים כימיים ללימפומה באזורים ההיקפיים של בלוטות לימפה כוללים:
נוגדנים חד-שבטיים מזהים חלבונים מסויימים על פני התאים הסרטניים, נצמדים אליהם, ומעוררים את המערכת החיסונית להשמיד אותם. ריטוקסימאב הוא נוגדן חד-שבטי הניתן בעירוי לווריד, ונצמד לתאי B.
בטיפול בקרינה נעשה שימוש בקרני אנרגיה בעוצמה גבוהה המשמידות תאים סרטניים, תוך גרימת נזק מועט ככל האפשר לתאים הבריאים. טיפול בקרינה ניתן בדרך כלל אם תאי הלימפומה נמצאים רק בקבוצה אחת או שתיים של בלוטות לימפה באותו חלק בגוף (שלב 1 או 2).
תרופות הניתנות לעתים קרובות יחד עם כימותרפיה כדי לסייע בטיפול במחלה, הם גם מסייעים בשיפור ההרגשה ובהפחתת בחילות.
גידול סרטני של לימפוציטים (תאי דם לבנים) מסוג B. מחלה זו נדירה באנשים מתחת לגיל 50, ונפוצה יותר בגברים מאשר בנשים. בגלל שהיא מתפתחת באיטיות רבה, היא נקראת לעתים גם 'לימפומה מתונה'.
לימפומה זו דומה למחלת 'לוקמיה לימפוציטית כרונית' (CLL), אך ההבדל הוא שכאשר מאבחנים לימפומה של לימפוציטים קטנים, תאי B לא תקינים נמצאים בבלוטות הלימפה - אך לא בזרם הדם (כפי שמתרחש ב-CLL).
הגורמים למחלה זו אינם ידועים. בדומה למחלות סרטן אחרות, היא אינה מידבקת ולא ניתן להעבירה לאנשים אחרים.
הסימן הראשון למחלה הוא לעתים קרובות נפיחות לא מכאיבה בצוואר, בבית השחי או במפשעה, הנגרמת בעקבות הפגיעה בבלוטות הלימפה. חלק מהחולים סובלים מאובדן תיאבון ומעייפות. לעתים נפגעות בלוטות לימפה ביותר מאזור אחד בגוף. תסמינים אחרים כוללים הזעות לילה, חום גבוה ללא סיבה וירידה במשקל (נקראים תסמיני B). תאי B לא תקינים עלולים להצטבר במח העצם, בו נוצרים תאי הדם. הדבר עלול לגרום לתסמיני אנמיה. ייתכן שתיראה חיוור ותרגיש חסר אנרגיה בגלל המחסור בתאי הדם האדומים. אם מח העצם לא מייצר מספיק טסיות דם (המסייעים בקרישת הדם) - ייתכן שתהיה לך נטייה לדימומים או לשטפי דם תת-עוריים.
האבחנה מתבצעת באמצעות הסרת בלוטת לימפה מוגדלת, או חלק ממנה, ובדיקתה במיקרוסקופ (ביופסיה). זהו ניתוח קטן המבוצע בהרדמה מקומית או מלאה. ניתן לקחת דגימות באופן דומה גם מרקמות אחרות בגוף. בדיקות אבחון נוספות כוללות בדיקות דם, צילומי רנטגן, סריקות ודגימות ממח עצם. תוצאות הבדיקות יעניקו מידע נוסף על סוג המחלה, שלב המחלה ומידת התפשטותה בגוף, ויסייעו לרופא המטפל בקבלת ההחלטה על הטיפול המתאים והיעיל ביותר.
שלב המחלה של לימפומה שאינה הודג'קין מתאר כמה קבוצות בלוטות לימפה נפגעו, היכן הן נמצאות בגוף, והאם נפגעו איברים אחרים כגון מח העצם או הכבד.
שלב 1: הלימפומה נמצאת רק בקבוצה אחת של בלוטות לימפה, רק באזור מסוים אחד של הגוף.
שלב 2: יותר מקבוצה אחת של בלוטות לימפה נגועה, אך כל הבלוטות הנגועות נמצאות במחצית העליונה או במחצית התחתונה של הגוף. המחצית העליונה של הגוף נמצאת מעל ליריעה השרירית שמתחת לריאות (הסרעפת), והמחצית התחתונה נמצאת מתחת לסרעפת.
שלב 3: הלימפומה נמצאת בבלוטות לימפה הן בחלק העליון והן בחלק התחתון של הגוף (בבלוטות לימפה הן מעל והן מתחת לסרעפת). במערכת קביעת שלב זו, הטחול נחשב לבלוטת לימפה.
שלב 4: הלימפומה התפשטה מחוץ לבלוטות הלימפה אל איברים אחרים, כגון העצמות, הכבד או הריאות.
כאשר החולה סובל מתסמיני B (ירידה במשקל, חום גבוה או הזעות לילה), תצוין האות B בשלב המחלה - למשל: שלב 2B. כשתסמינים אלו אינם מופיעים, תצוין האות A.
שיטה אחרת שמשתמשים בה לקביעת שלב המחלה נקראת 'שיטת בינה' (Binet). בשיטה זו סופרים את האזורים שבהם יש בלוטות לימפה מוגדלים ואת מספר התאים הלבנים, התאים האדומים והטסיות בדם.
שלב A: יש פחות משלושה אזורים של בלוטות לימפה מוגדלים.
שלב B: יש שלושה אזורים של בלוטות לימפה מוגדלים או יותר.
שלב C: יש מספר מופחת של תאי דם אדומים או טסיות או של שניהם.
אם המחלה אינה גורמת לתסמינים, ייתכן שלא יהיה צורך מיד להתחיל בטיפול רפואי. תבקר בקביעות אצל הרופא המטפל, ואם יופיעו תסמינים - יוצע לך להתחיל בטיפול. ייתכן שיחלוף זמן מה עד שיופיעו תסמינים כלשהם, ושבחלק מהמקרים לא יתעורר צורך בטיפול. במקרים רבים, לאחר טיפול ראשוני, לא נמצאת עדות למחלה פעילה במשך זמן מה (מצב הנקרא 'הפוגה' או 'רמיסיה'). אם המחלה תחזור ניתן יהיה לטפל בה שוב ולהעניק לחולה תקופת הפוגה נוספת. לרוב, אפשר לשלוט בדרך זו על התקדמות המחלה במשך שנים רבות.
בטיפול כימי נעשה שימוש בתרופות כימיות (ציטוטוקסיות) המשמידות תאים סרטניים. מדובר בטיפול חשוב ללימפומה של לימפוציטים קטנים, המוביל, במקרים רבים, למצב הפוגה. תרופות כימיות ניתנות בטבליות או בעירוי לווריד. ייתכן מתן תרופה אחת בלבד או שילוב של כמה תרופות. טיפול כימי ניתן בדרך כלל במרפאת חוץ.
במקרים רבים, הטיפול הכימי ניתן יחד עם נוגדן חד-שבטי הנקרא ריטוקסימאב הפועל על תאי B. התרופות המקובלות ביותר לטיפול בלימפומה של לימפוציטים קטנים הן טבליות כלורמבוציל, פלודרבין וציקלופוספאמיד הניתנות לעתים לבד או יחד (משלב-FC) בטבליות או בזריקה. כאשר נוסף לטיפול זה ריטוקסימאב הטיפול נקרא 'FCR' או 'טיפול FCR'. לעתים, ניתנת התרופה בנדמוסטין בעירוי לווריד (עירוי תוך-ורידי).
נוגדנים חד-שבטיים הם תרופות המזהות חלבונים מסוימים על גבי התאים הסרטניים, נצמדים אליהם ומעכבים את התפתחותם. ריטוקסימאב ניתן ישירות לווריד (בעירוי), בדרך כלל עם פלודרבין וציקלופוספאמיד (במסגרת הטיפול FCR, ראה למעלה).
סטרואידים הם תרופות הניתנות לעתים קרובות יחד עם כימותרפיה כדי לסייע בטיפול במחלה, בשיפור ההרגשה ובהפחתת בחילות.
תאי גזע הם תאים ראשוניים שמהם מתפתחת שורה ארוכה של תאים, בהם תאי מערכת הדם (תאי הדם האדומים, תאי הדם הלבנים וטסיות הדם). מדובר בטיפול אינטנסיבי, המתאים רק לחולים שמצבם בריאותם הכללי טוב מספיק כדי להתמודד עם תופעות הלוואי, ולכן אינו נעשה באופן שגרתי. לצורך הטיפול אוספים תאי גזע של המטופל עצמו ומאחסנים אותם. בדרך זו המטופל יכול לקבל טיפול כימי במינון גבוה, במטרה להשמיד את תאי הלימפומה. לאחר הטיפול הכימי יוחזרו תאי הגזע לגוף בעירוי (בדומה לעירוי דם), כדי לסייע למח העצם להתאושש מהשפעות הטיפול הכימי. השתלה שבה משתמשים בתאים של המטופל עצמו מכונה 'השתלה אוטולוגית'. חלק מהמטופלים יעברו השתלת תאי גזע מאדם אחר ('השתלה אלוגנאית').
בטיפול בקרינה נעשה שימוש בקרני אנרגיה בעוצמה גבוהה להשמדת תאים סרטניים, תוך גרימת נזק מועט ככל האפשר לתאים הבריאים. בטיפול בקרינה משתמשים כטיפול קו ראשון (אם תאי B לא תקינים נמצאו רק בקבוצה אחת או שתיים של בלוטות לימפה באותו חלק בגוף - שלב 1). בחלק מהמקרים, טיפול זה יוביל להחלמה מלאה. ניתן יהיה גם להשתמש בטיפול בקרינה כנגד הישנות מחלה מקומית באזור אחד של בלוטות לימפה.
מקרוגלובולינמיה ע"ש ואלדנסטרום היא סוג נדיר של לימפומה שאינה הודג'קין (הנקראת גם 'לימפומה לימפופלסמציטית'). מחלה זו שכיחה יותר אצל גברים מאשר נשים, בעיקר במבוגרים שעברו את גיל 65. במחלה זו מיוצרים תאי B לא תקינים במח העצם, הנוצרים למרות שאין בהם כל תועלת לגוף. ככל שמספרם גדל, הם מצטברים בבלוטות הלימפה, בטחול ובאיברים אחרים, ומייצרים כמויות גדולות מהתקין של האימונוגלובולין מקרוגלובולין (IgM), מצב הגורם לדם להיראות סמיך מהרגיל ('צמיגיות יתר').
הגורמים למחלה זו אינם ידועים. אדם שקרוב משפחתו חלה בלימפומה, נמצא בסיכון גדול יותר משאר האוכלוסייה לחלות במקרוגלובולונמיה ע"ש ואלדנסטרום. אולם, מאחר שמחלה זו נדירה, הסיכון הכולל לחלות בה נותר נמוך מאוד. ברוב המקרים, מקרוגלובולינמיה ע"ש ואלדנסטרום מאובחנת אצל אנשים שאין להם קרובי משפחה עם לימפומה. מחלה זו, בדומה למחלות סרטן אחרות, אינה מחלה מידבקת. מקרוגלובולינמיה ע"ש ואלדנסטרום מתפתחת לעתים אצל מחלה של תאי הפלסמה בדם (הנקראת MGUS), בה מצויה כמות מסוימת של IgM לא תקין.
מקרוגלובולינמיית ע"ש ואלדנסטרום מתפתחת בדרך כלל במשך תקופת זמן ארוכה. לעתים, האנשים אינם חווים תסמינים כלשהם, והמחלה מתגלה במקרה, לאחר בדיקת דם שבוצעה מסיבה רפואית אחרת. כשמופיעים תסמינים, מקורם בדרך כלל בהצטברות של תאים סרטניים במח העצם, המפריעים לו לייצר כמות מספקת של תאי דם בריאים ותקינים. התסמינים השכיחים ביותר הם:
בחלק מהמקרים מופיעים תסמינים הנובעים מהרמות הגבוהות של האימונוגלובולין מקרוגלובולין (IgM) בדם, ההופך סמיך יותר, אינו זורם בחופשיות, ועלול לגרום לפגיעה בראייה, לכאבי ראש, לירידה בשמיעה או לבלבול. לעתים מופיעים קהות חושים, נמלול בכפות הידיים והרגליים או בעיות בשיווי המשקל, בעקבות נזק עצבי (נוירופתיה).
רופא המשפחה יבדוק אותך ויפנה אותך לבדיקת דם. על סמך התוצאה, ייתכן שתופנה להתייעצות ובדיקה על ידי רופא מומחה בבית החולים. הרופא ישאל אותך על התסמינים ועל בעיות בריאות אחרות שיש לך, יבצע בדיקה גופנית ויפנה אותך לבדיקות דם נוספות, כגון בדיקות דם המסייעות באיתור תאים בלתי תקינים ובמדידת רמת ה-IgM בדם, דגימת מח עצם ובדיקת CT.
בבדיקה זו נלקחת דגימת רקמה (ביופסיה) ממח העצם, בדרך כלל מחלקו האחורי של עצם האגן, הנשלחת לבדיקה מיקרוסקופית במעבדה. לפני הבדיקה תינתן זריקת הרדמה מקומית להקהיית התחושה באזור, ולאחר מכן הרופא יחדיר מחט לעצם וישאב דגימת רקמה נוזלית קטנה, ויאסוף דגימת רקמה מוצקה באמצעות מכשיר ניתוחי חד. שתי הדגימות יישלחו לבדיקה במעבדה. פעולה זו עשויה להתבצע במחלקה או ביחידה לאשפוז יום. כל ההליך נמשך כ-15-20 דקות. תיתכן אי-נוחות בעת השאיבה של מח העצם למזרק, אך פעולה זו נמשכת כמה שניות בלבד. מספר ימים לאחר הבדיקה ייתכן שתרגיש מעט כאבים עליהם תוכל להקל באמצעות משככי כאבים.
בדיקה מיוחדת המבוססת על צילומי רנטגן מזוויות שונות הבונות תמונה תלת- מימדית של פנים הגוף. בדיקה זו תתבצע בכדי לברר אם המחלה פגעה בבלוטות לימפה או באיברי גוף כגון הכבד. בבדיקה, הנמשכת כ-45-60 דקות, הנבדק שוכב ללא תנועה. ייתכן שיתבקש להימנע מאכילה ומשתייה במשך ארבע שעות קודם לכן. לרוב המטופלים ניתן שעה קודם לבדיקה משקה או זריקת יוד לווריד, המאפשר לאזורים מסוימים בגוף להיראות ברור יותר. החומר עלול לגרום לתחושת חום בכל הגוף למשך מספר דקות, וחשוב להודיע לרופא לפני ביצוע הבדיקה אם אתה אלרגי ליוד או אם הנך חולה אסתמה.
מחלה זו מתפתחת באיטיות, ולכן נקראת גם 'לימפומה מתונה'. משמעות הדבר היא כי ייתכן שלא יהיה צורך לקבל טיפול מיד, וחלק מחולים אף עשויים שלא להזדקק לטיפולים כלשהם במשך שנים רבות. גם אם אינך זקוק לטיפול כלשהו, הרופא יעקוב אחר מצבך הרפואי ויבצע בדיקות דם תכופות, בכדי לבדוק אחר כמויות תאי הדם, כמו גם אחר רמת ה-IgM. אם יהיה שינוי כלשהו במצב, כגון הופעת תסמינים כלשהם או שינויים בספירת הדם - עלייה ברמת ה-IgM או ירידה ברמת תאי הדם האדומים (אנמיה) - ייתכן שהרופא יחליט על תחילת הטיפול.
הטיפול העיקרי במחלה זו הוא טיפול כימי, הניתן לבדו או בשילוב עם טיפולים אחרים, כגון טיפולים מכווני-מטרה או טיפול בסטרואידים. לעתים, משתמשים גם בשיטות טיפוליות נוספות, כגון עירויי דם או החלפת פלסמה, המסייעות בהקלה על תסמינים מסוימים. ייתכן שיוצע לך לקבל טיפול הנמצא בשלבי מחקר (מידע נוסף על השתתפות במחקרים רפואיים בפרק 'מחקרים וניסויים קליניים'). רוב הטיפולים במחלה זו מבוצעים במרפאת החוץ של בית החולים.
בטיפול כימי נעשה שימוש בתרופות אנטי-סרטניות (ציטוטוקסיות) ההורסות תאים הסרטניים. טיפול זה ניתן בטבליות, בעירוי לווריד או בזריקות. ייתכן שתקבל סוג אחד של תרופה או שילוב של כמה תרופות. לעתים, לטיפול הכימי נוסף הנוגדן החד-שבטי ריטוקסימאב. אם תקבל טיפול בתרופה כימית אחת, סביר להניח שתופעות הלוואי יהיו קלות. אם תקבל שילוב של כמה תרופות, ייתכן שתסבול מתופעות לוואי רבות יותר. הרופא המטפל בך ידריך אותך איזה טיפול יינתן לך, לאלו תופעות לוואי לצפות וכיצד ניתן יהיה להתמודד איתן. התרופות הכימיות המקובלות ביותר לטיפול במקרוגלובולינמיה ע"ש ואלדנסטרום הן: כלורמבוציל, פלודרבין, קלדריבין, ציקלופוספאמיד ובנדמוסטין.
שילובי התרופות בהם משתמשים הם:
סטרואידים ניתנים בדרך כלל בטבליות או בזריקה לווריד. תופעות הלוואי האפשריות של תרופות אלו הן עלייה במשקל, אי-שקט, עצבנות וקש״ שינה. תופעות לוואי זמניות ופוחתות בהדרגה, עם סיום הטיפול.
טיפולים מכווני-מטרה:
החלפת פלסמה (פעולה הנקראת גם 'סינון דם') מבוצעת במטרה "לדלל" את הדם - אם נמצאו בו רמות גבוהות של IgM, ההופכות את הדם לסמיך. תהליך נמשך מספר שעות ואינו כרוך בכאב. תתבקש לשכב על מיטת בית החולים, כאשר לכל זרוע תוחדר צינורית גמישה (קנולה) המחוברת למכונה הנקראת "מפרידת תאים". דמך יזרום בכמויות מדודות דרך המכונה, המפרידה את נוזל הפלסמה (המכיל את ה-IgM) מהדם. לאחר ההפרדה, מוחזר הדם התקין לגופך (תאי הדם האדומים, הלבנים וטסיות הדם), יחד עם תחליף לפלסמה (במקום הפלסמה שהופרדה על ידי המכונה).
מחלה נדירה מאוד המאובחנת בצעירים, בדרך כלל מתחת לגיל 35, ושכיחה גם בקרב ילדים ונוער. לימפומה זו פוגעת בדרך כלל בתאים מסוג T, אך גם בתאי B, והיא מתפתחת במהירות ומחייבת טיפול מיידי. מחלה זו דומה ללוקמיה לימפובלסטית חריפה (ALL) - אלא שבלימפומה לימפובלסטית התאים הסרטניים נמצאים בבלוטות לימפה או בבלוטת התימוס, בעוד שב-ALL התאים הנגועים מצויים בדרך כלל בדם ובמח העצם.
המחלה עלולה להתפשט לאיברים שונים בגוף, כגון הכבד, הטחול, מח העצם, העור, האשכים והמוח, ולגרום לתסמינים בהתאם לאיברים שנפגעו. חלק מהחולים חווים אובדן תיאבון ועייפות. תסמינים אפשריים אחרים הם: הזעות לילה, חום גבוה ללא סיבה וירידה במשקל (תופעות הנקראות תסמיני B).
האבחון נעשה באמצעות הסרת בלוטת לימפה מוגדלת (ביופסיה) ובדיקתה במעבדה. מדובר בניתוח קטן המבוצע בהרדמה מקומית או כללית. בדיקות נוספות המבוצעות כחלק מתהליך האבחון הן: בדיקות דם, צילומי רנטגן, סריקות, דיקור מותני לבדיקת נוזל המוח והשדרה ודגימות ממח העצם. תוצאות הבדיקות יספקו מידע נוסף על המחלה ועל מידת התפשטותה בגוף, ויסייעו לרופא בבחירת הטיפול המתאים ביותר.
מתאר כמה קבוצות של בלוטות לימפה נגועות, היכן הן נמצאות בגוף ואם נפגעו איברים אחרים, כגון מח העצם או הכבד.
שלב 1: המחלה פגעה רק בקבוצה אחת של בלוטות לימפה ובמחצית אחת של הגוף בלבד (עליונה או תחתונה).
שלב 2: נמצאו תאים סרטניים ביותר מקבוצה אחת של בלוטות לימפה, אך כל הבלוטות הנגועות ממוקמות באותו חלק של הגוף - עליון או תחתון (המחצית העליונה של הגוף היא מעל לסרעפת, והמחצית התחתונה היא מתחתיה).
שלב 3: המחלה פגעה בבלוטות לימפה בחלקו העליון והתחתון של הגוף (בבלוטות לימפה מעל ומתחת לסרעפת). על פי שיטת דירוג זו, הטחול נחשב לבלוטת לימפה.
לימפומה לימפובלסטית מסווגת כלימפומה בדרגה גבוהה, המתפתחת במהירות ומצריכה טיפול מיידי.
טיפול כימי הוא הטיפול העיקרי ללימפומה לימפובלסטית, הנחשבת ללימפומה בדרגה גבוהה ומצריכה טיפול אינטנסיבי יותר מסוגים אחרים של לימפומה. ייתכן שתופנה ליחידה המתמחה בסוג זה של טיפול. אופן הטיפול דומה לזה הניתן נגד לוקמיה לימפובלסטית חריפה (ALL). בחלק מהמקרים מתבצעת השתלת תאי גזע, ואם המחלה פגעה במוח יינתן לעתים טיפול קרינתי לאזור זה.
בכימותרפיה נעשה שימוש בתרופות כימיות (ציטוטוקסיות) להשמדת תאים סרטניים. הטיפול הכימי מחולק בדרך כלל לשלושה שלבים: השראה (אינדוקציה), מיצוק/ העצמה (קונסולידציה) ואחזקה.
טיפול אינטנסיבי להשמדת תאים סרטניים רבים ככל האפשר. במסגרת טיפול זה יינתן שילוב של תרופות כימיות שונות, פעם בשבוע, בדרך כלל במשך עשרה שבועות. שלב זה אינטנסיבי מאוד ויהיה עליך לשהות בבית החולים במשך רוב הזמן.
זה השלב הבא. בשלב זה יינתנו תרופות כימיות במינון נמוך יותר, כשהמטרה היא להבטיח את מרב הסיכויים להשמדת כל תאי הלימפומה, אם נותרו בגוף. טיפול זה ניתן בדרך כלל במשך כמה חודשים, במרפאת החוץ. בחלק מהמקרים מתבצעת השתלת תאי גזע, כדי לסייע בהתאוששות מח העצם.
טיפול זה ניתן כדי להפחית את הסיכון להישנות המחלה לאחר סיום מחזורי הטיפול הכימי. מדובר בטיפול אינטנסיבי פחות, העשוי להימשך כמה שנים.
מדובר בטיפול כימי הניתן ישירות לנוזל המוח והשדרה, במטרה למנוע את התפשטות תאי הלימפומה לנוזל המוח והשדרה או כדי לטפל במחלה אם התפשטה לאזור זה.
בטיפול בקרינה נעשה שימוש בקרני אנרגיה בעוצמה גבוהה, המשמידות תאים סרטניים תוך גרימת נזק קטן ככל האפשר לתאים בריאים. לעתים ניתן טיפול כימי במקביל לטיפול בקרינה למוח ולעמוד השדרה, אם נמצאו תאי לימפומה בנוזל המוח והשדרה.
לעתים תתבצע לאחר הטיפולים השתלת תאי גזע מתורם. תאי גזע הם תאים ראשוניים שמהם מתפתחת שורה ארוכה של תאים, בהם תאי מערכת הדם (תאי הדם האדומים, תאי הדם הלבנים וטסיות הדם). תאי הגזע מוחדרים לדם דרך הווריד (באופן דומה למתן עירוי דם), כדי לסייע בהתאוששות מח העצם.
סטרואידים ניתנים לעתים קרובות במקביל לטיפול הכימי, כדי להגביר את יעילות הטיפול, לשפר את ההרגשה של המטופל ולהפחית בחילות.
לימפומות היקפיות של תאי T מהוות פחות מ-10% מכלל מקרי לימפומה שאינה הודג׳קין במבוגרים. ישנם תתי-סוגים של לימפומה היקפית של תאי T, בהתאם למאפייני תא ה-ד סוגים אלה כוללים:
סוגים נדירים מאוד של לימפומה היקפית של תאי T
לימפומה היקפית של תאי T, לא מסווגת (,PTCL NOS) היא תת-סוג הכולל את כל הלימפומות ההיקפיות של תאי T שאינן מתאימות לאף תת- סוג אחר, לכן הן נקראות 'לא מסווגות׳. ככל שמדענים ורופאים מגלים מידע חדש על סוגי מחלות אלו - סביר להניח שיזוהו תת-קבוצות נוספות. לימפומה של תאי T לא מסווגת עלולה להתפתח בכל גיל, אך היא שכיחה יותר במבוגרים.
הגורמים למחלה זו אינם ידועים. בדומה למחלות סרטן אחרות, לימפומה היקפית של תאי T אינה מידבקת, ולא ניתן להעבירה לאנשים אחרים.
הסימנים הראשונים ללימפומה היקפית של תאי T משתנים בהתאם לסוג המחלה, אך לעתים קרובות הסימן הראשון הוא נפיחות לא מכאיבה בצוואר, בבית השחי או במפשעה, הנגרמת בעקבות הפגיעה בבלוטות הלימפה. לעתים קרובות נפגעות בלוטות בכמה אזורים שונים. חלק מהחולים סובלים מאובדן תיאבון ומעייפות.
המחלה עלולה להשפיע גם על מספר איברים בגוף, כגון מח העצם, הכבד, הטחול, הקיבה, המעיים או העור. לימפומה היקפית של תאי T לא מסווגת פוגעת לרוב במח העצם, בכבד ובעור. תסמינים אחרים, הכוללים הזעות לילה, חום גבוה ללא סיבה וירידה במשקל נקראים תסמיני B ושכיחים למדי בלימפומה היקפית של תאי T לא מסווגת.
האבחנה מתבצעת על ידי הסרת בלוטת לימפה מוגדלת או חלק ממנה, ושליחתה לבדיקה מיקרוסקופית (ביופסיה). זהו ניתוח קטן המבוצע בהרדמה מקומית או מלאה. ניתן גם לקחת ביופסיות מרקמות חשודות אחרות בגוף. בדיקות נוספות, הכוללות בדיקות דם, צילומי רנטגן, סריקות ודגימות ממח עצם, משמשות לאחר מכן בכדי לקבל מידע נוסף על סוג המחלה ומידת התפשטותה בגוף. תוצאות הבדיקות שיתקבלו יסייעו לרופא המטפל בקבלת ההחלטה על הטיפול היעיל והמתאים ביותר עבורך.
המונח 'שלב המחלה' מתאר כמה בלוטות לימפה נגועות, היכן הן נמצאות בגוף, והאם נפגעו איברים אחרים, כגון מח העצם או הכבד.
שלב 1: קבוצה אחת של בלוטות לימפה, באזור מסוים אחד בגוף, נמצאו נגועות.
שלב 2: יותר מקבוצה אחת של בלוטות לימפה נמצאו נגועות, אך כולן ממוקמות במחציתו העליונה או התחתונה של הגוף (מעל לסרעפת או מתחתיה).
שלב 3: בלוטות הלימפה הפגועות נמצאות בחלקו העליון והתחתון של הגוף (בבלוטות לימפה מעל ומתחת לסרעפת). במערכת קביעת שלב זו, הטחול נחשב לבלוטת לימפה.
שלב 4: המחלה התפשטה מעבר לבלוטות הלימפה אל איברים אחרים, כגון העצמות, הכבד או הריאות.
כאשר החולה סובל מתסמיני B (ירידה במשקל, חום גבוה או הזעות לילה), תצוין האות B בשלב המחלה - למשל: שלב 2B. כשתסמינים אלו אינם מופיעים, תצוין האות A. לעתים המחלה עלולה להתפתח באזורים מחוץ למערכת הלימפה. מצב זה מיוצג באמצעות האות E, המסמלת את המונח חוץ-בלוטית (Extra Nodal, לדוגמה, שלב 3AE).
לימפומה היקפית של תאי T היא לימפומה בדרגה גבוהה המצריכה בדרך כלל טיפול מיידי.
טיפול כימי הוא הטיפול העיקרי ללימפומה היקפית של תאי T לא מסווגת. בחלק מהמקרים ניתן טיפול כימי במינון גבוה בתמיכת תאי גזע (להלן בהמשך).
לעתים ניתן טיפול בקרינה לאחר הטיפול הכימי בכדי לטפל במחלה בשלב מוקדם (שלבים 1 ו-2), או בכדי לסייע בשליטה על תסמיני המחלה (טיפול פליאטיבי-מקל). חלק מהאנשים מחלימים לאחר הטיפול, אך לרוב, הטיפול מפחית מחומרת המחלה ומאפשר שליטה לתקופה מסוימת (מצב הפוגה/רמיסיה). אם המחלה מופיעה שוב לאחר הטיפול הראשוני, ניתן יהיה לתת טיפול כימי נוסף בניסיון לטפל בה ולעצור את התקדמותה.
בטיפול כימי נעשה שימוש בתרופות כימיות (ציטוטוקסיות) המשמידות תאים סרטניים. בדרך כלל ניתן שילוב של תרופות כימיות שונות, ייתכן שיוצע לך להשתתף בניסוי רפואי הבודק יעילות טיפולים אחרים. שילוב התרופות הכימיות המקובל הוא CHOP, הכולל את התרופות הכימיות וינקריסטין, דוקסורוביצין, ציקלופוספאמיד, והסטרואיד פרדניזון. אם הטיפול אינו יעיל, או אם המחלה מופיעה שוב לאחר טיפול קודם - ייתכנו שילובי תרופות כימיות אחרות.
בטיפול בקרינה נעשה שימוש בקרני אנרגיה בעוצמה גבוהה המשמידות תאים סרטניים תוך גרימת נזק קטן ככל האפשר לתאים בריאים. לעתים נעשה שימוש בטיפול זה לחולי לימפומה בשלב 1 או 2 )על בלוטות לימפה שנפגעו בחלק אחד של הגוף( בשילוב עם טיפול כימי, כמו גם במטרה להקל את תסמיני המחלה (טיפול פליאטיבי- מקל).
לימפומה נדירה הפוגעת בדרך כלל באנשים בטווח הגילים 40 עד 60, ונגרמת על ידי צמיחה בלתי מבוקרת של תאי T בעור.
Mycosis fungoides) MF) הוא הסוג השכיח ביותר של לימפומה עורית של תאי T. מחלה זו מתפתחת באיטיות רבה ובדרך כלל פוגעת רק בעור. במקרים רבים, טיפולים רפואיים יוכלו לסייע במניעת התקדמותה במשך שנים רבות. למחלה שלבים שונים, אך היא אינה מתקדמת בהכרח משלב לשלב. אצל מיעוט מהחולים היא עלולה להתפשט עם הזמן לאזורים אחרים בגוף.
תסמונת סזארי היא סוג מתקדם של לימפומה עורית של תאי T, שבה העור על אזורים נרחבים בגוף אדום ומתקלף ומגרד מאוד, בלוטות הלימפה נפוחות, ובדם קיימים לימפוציטים לא תקינים.
הגורמים למחלה זו לא ידועים והיא אינה מידבקת.
בשלב מוקדם מאוד של המחלה היא דומה לנגעי עור אחרים, כגון אקזמה (גרב) או פסוריאזיס (ספחת), עובדה העלולה להקשות על אבחונה. הלימפומה גורמת לשינויים בעור, ובהם:
בחלק מהמקרים הלימפומה הזו גורמת לנפיחות בבלוטות הלימפה.
הרופא המטפל יבדוק את העור וייקח דגימה קטנה מהאזור הנגוע ('ביופסיה של העור'). הדגימה תיבדק במעבדה כדי לגלות תאים לא תקינים. הרופא יבדוק אם בלוטות הלימפה מוגדלות, ויבצע בדיקות דם לאיתור לימפוציטים בלתי תקינים. לעתים יבוצעו גם בדיקות CT (טומוגרפיה ממוחשבת) או MRI (דימות תהודה מגנטית) - המסייעות בהדמיית בלוטות הלימפה ואיברי הגוף - שעל פיהן יהיה ניתן גם לקבוע אם הלימפומה התפשטה.
אם בלוטות הלימפה יהיו נפוחות - ייתכן שתילקח מהן דגימה (ביופסיה). בדיקה זו מתבצעת בניתוח קטן בהרדמה מקומית, ואפשר לערוך אותה גם במרפאת חוץ. בחלק מהמקרים תילקח דגימה גם ממח העצם: לאחר הרדמת חלקה האחורי של עצם האגן - מוחדרת מחט מיוחדת לעצם האגן, השואבת ממנה כמות קטנה של מח עצם. לאחר הבדיקה, הדגימה נשלחת למעבדה (בתחילת החוברת ישנו הסבר מפורט יותר על תהליך האבחון).
שלב המחלה נקבע על פי מידת הפגיעה של המחלה בעור והתפשטותה לאזורים נוספים. לימפומה עורית של תאי T מתפתחת בדרך כלל באיטיות רבה. המצב עשוי להישאר כפי שהוא במשך שנים רבות, ואצל רוב האנשים הלימפומה אינה מתקדמת מעבר לשלב הראשון. בחלק מהמקרים, אנשים אינם מאובחנים בשלב הראשון, והתסמינים הראשונים המופיעים אצלם הם גידולים (גושים בולטים) בעור.
שלב 1: אדמומיות באזורים מסוימים של העור ו/או אזורים אדמומיים בולטים (רבדים). ניתן לסווג על פי ההתפשטות:
שלב A1: פחות מ-10% מהעור נגועים במחלה.
שלב B1:י10% משטח העור או יותר נגועים במחלה.
שלב 2:
שלב A2: התסמינים בעור זהים לתסמינים בשלב 1. יש בלוטות לימפה נפוחות, אך לא נמצאו בהם תאי לימפומה.
שלב B2: יש גידול אחד או יותר בעור.
שלב 3: יותר מ-80% מהעור אדמומי (אדמנת).
שלב A4: שלב זה עשוי לכלול כל אחד מהתסמינים בעור שתוארו בשלבים הקודמים; תאי לימפומה נמצאו בבלוטות הלימפה או תאי לימפומה רבים נמצאים בדם - או שני הדברים גם יחד.
שלב B4: שלב זה עשוי לכלול כל אחד מהתסמינים בעור שתוארו בשלבים הקודמים; תאי לימפומה התפשטו לבלוטות לימפה או לאיברים אחרים בגוף, כגון הכבד.
אם המחלה אובחנה בשלב מוקדם, בדרך כלל יבוצע טיפול ישיר בעור - באמצעות משחה על בסיס סטרואידי, משחה על בסיס כימי וטיפול קרינתי. אם מחלתך אינה מגיבה לטיפולים הישירים בעור, פוגעת בבלוטות לימפה או באיברים אחרים, או אם יש גידולים רבים בעור - הרופא עשוי להציע לך טיפול מערכתי (על כל הגוף), באמצעות טבליות או זריקות המכילות תרופות הנספגות בדם.
הטיפול בעור חשוב בכל שלבי המחלה. שימוש קבוע בתכשירים המעניקים לחות לעור יסייעו בשמירה עליו, בהפחתת הקילופים ובשיפור ההרגשה. ניתן להוסיף תכשירי לחות למי האמבט, כדי לשמור על רכות העור. יש להתייעץ בנושא זה עם האחות או הרופא המטפלים בך.
ייתכן שהטיפול היחיד שיידרש יהיה מריחת משחה סטרואידית או משחות כימיות מיוחדות. יהיה עליך להקפיד למרוח את המשחה רק על האזור שעליו התבקשת למרוח אותה, ולהשתמש בכפפות כדי להגן על כפות הידיים. חשוב להקפיד למלא במדויק אחר הוראות הרופא, האחות או הרוקח - לגבי אופן השימוש במשחה. במקרים מסוימים תיתכן תגובה לא רצויה למשחה: יש לדווח לרופא על כל תופעת לוואי, כגון אודם או תחושת צריבה באזור.
טיפול זה יעיל למחלה בשלב מוקדם, בייחוד לטיפול באזורים אדומים בולטים. הטיפול כולל נטילת התרופה פסוראלן (Psoralen), הגורמת לעור להיות רגיש לקרינה אולטרה-סגולה (UVA). לאחר פרק זמן שבו התרופה מצטברת בעור, תיכנס לתא סגור וממוזג, ובו יינתן לך טיפול בקרינה אולטרה-סגולה. ייתכן שיהיה עליך לחזור על כך פעמים אחדות בשבוע למשך כמה שבועות.
טיפול זה גורם לשיזוף העור ועלול להאיץ את הזדקנותו. לעתים העור מאדים ונראה כאילו נצרב מעט בשמש. בתקופת הטיפול עליך להימנע מחשיפת העור לשמש. חשיפה לקרינה אולטרה-סגולה מעלה את הסיכון לסרטן העור - ולכן מספר טיפולי ה-PUVA שיינתן לך מוגבל, ותהיה בהשגחה רפואית קפדנית. פסוראלן גורמת לרגישות רבה בעיניים, ולכן יהיה עליך להרכיב משקפי מגן במשך כ-12 שעות לאחר לקיחתה. תרופה זו עלולה לגרום גם לבחילות, בהן ניתן לטפל באמצעות תרופות. תופעות לוואי אפשריות נוספות הן: גירוד, סחרחורת וכאבי ראש.
קרינת אולטרה-סגולה מסוג B) UVB) עשויה לסייע בהאטת התפתחות התאים הסרטניים, ולעתים נעשה בה שימוש במסגרת הטיפול ב-CTCL. שיטת הטיפול דומה ל-PUVA, וניתנת כמה פעמים בשבוע, בחדר ממוזג עם קרינה אולטרה-סגולה. בדומה לטיפול ב-PUVA, גם טיפול זה גורם לשיזוף העור ועלול להביא להזדקנותו המוקדמת. לעתים ייתכן שהעור יאדים, כמו בכוויית שמש קלה. בתקופה זו עליך להימנע מחשיפת העור לשמש, המעלה את הסיכון לסרטן העור.
בטיפול בקרינה נעשה שימוש בקרניים בעוצמה גבוהה של אנרגיה, המשמידות תאים סרטניים תוך גרימת נזק קטן ככל האפשר לתאים הבריאים. טיפול בקרינה יעיל בשלב מחלה מוקדם, כאשר ישנם נגעים קטנים באזור אחד. כמו כן, ״תכן שייעשה שימוש בטיפול זה כדי להקל תסמיני מחלה בשלב מתקדם. תופעות הלוואי כוללות אדמומיות ונשירת שיער באזור הטיפול.
סוג של טיפול בקרינה שנעשה על אזורים נרחבים של לימפומה עורית של תאי T שלא התפשטה מתחת לעור. ניתן לחזור על הטיפול פעמים אחדות במידת הצורך. טיפול זה ניתן במרכזים רפואיים המתמחים בכך בלבד. תופעות הלוואי כוללות בעיקר שינויים בעור ונשירת שיער באזור הטיפול, ותיתכן פגיעה בתפקוד בלוטות הזיעה באזורים שטופלו. היקף תופעות הלוואי יהיה בהתאם לגודל האזור שבו בוצע הטיפול.
אם המחלה לא תגיב לטיפול, ייתכן שיינתן טיפול כימי בזריקה לווריד או בטבלייה לבליעה. הטיפול בשלבי מחלה מוקדמים ניתן בדרך כלל בטבליות במינון נמוך של התרופות מתוטרקסאט או כלורמבוציל - Chlorambucil (לוקראן® - ®Leukeran)*. בטיפול במחלה מתקדמת נעשה שימוש בתרופות גמציטבין - Gemacitabine (גמזר® -®Gemzar)*, דוקסורוביצין ליפוזומלי - Liposomal Doxorubicin (דוקסיל® - ®Doxil)* - כל אחת בנפרד או בשילובי תרופות, בדרך כלל בזריקה לווריד. נכון לעת כתיבת החוברת קיימת תרופה פנטוסטטין - Pentostatin (ניפנט® - ®Nipent)*, הרשומה ב-FDA, אך טרם רשומה בישראל.
אינטרפרון הוא חלבון הנמצא באופן טבעי בגוף. לעתים הוא ניתן בהזרקה תת- עורית, כדי לחזק את המערכת החיסונית של הגוף ולסייע לה בעצירת המחלה. הטיפול ניתן בנפרד או בשילוב עם טיפולים נוספים (כגון PUVA או בקסארוטן). תופעות הלוואי השכיחות ביותר הן: עייפות, כאבים, עלייה בטמפרטורת הגוף ומצב רוח ירוד.
תרופה השייכת לקבוצת התרופות רטינואידים, הניתנת אחת ליום בטבלייה לבליעה, במצב שבו המחלה מופיעה שוב לאחר טיפולים קודמים. תרופה זו יכולה להינתן יחד עם טיפולים נוספים, כגון PUVA.
טיפול מערכתי של PUVA הניתן בדרך כלל במטרה לטפל במחלה מתקדמת - כשרוב העור נגוע ואדום מאוד, וכאשר נמצאו תאי לימפומה בדם. טיפול זה ניתן במרכזים רפואיים המתמחים בו. המטופל מחובר למכונה מיוחדת השואבת ממנו דם. בדם שנשאב מטפלים בקרינה אולטרה-סגולה ובתרופות הפעילות בזמן חשיפה לקרינה זו. לאחר הטיפול הדם מוחזר לגוף.
אלמטוזומאב - Alemtuzumab (מבקמפאת'® - ®MabCampath)*:
תרופה מקבוצת הנוגדנים החד-שבטיים, המזהים חלבונים מסוימים הנמצאים על התאים הסרטניים, נצמדים אליהם, ומעוררים את המערכת החיסונית לתקוף אותם. תרופה זו ניתנת בדרך כלל כאשר המחלה שבה והופיעה לאחר טיפולים קודמים.
*או תרופות המכילות חומר פעיל זהה בעלות שמות מסחריים אחרים.
לימפומה נדירה המאובחנת בעיקר בילדים ונוער ושכיחה בקרב גברים יותר מאשר בקרב נשים. גידול זה מתפתח מתאי T בלתי תקינים, בדרך כלל בבלוטות הלימפה, אך עלול להתפתח גם באיברים אחרים בגוף, כגון העור או הריאות. מחלה זו מסווגת לשתי קבוצות, בהתאם להימצאות חלבון בגידול הסרטני. אם נמצא חלבון המחלה תסווג כלימפומה אנאפלסטית חלבונית חיובית (+ALK), אם לא נמצא חלבון היא תסווג כלימפומה אנאפלסטית חלבונית שלילית (-ALK).
הגורמים ללימפומה אנאפלסטית עם תאים גדולים אינם ידועים. לימפומה אנאפלסטית עם תאים גדולים, כמו סוגי סרטן אחרים, אינה מחלה מידבקת ואינה ניתנת להעברה לאנשים אחרים.
הסימן הראשון למחלה זו הוא לעתים קרובות נפיחות לא מכאיבה בצוואר, בבית השחי או במפשעה, הנגרמת עקב הגדלה של בלוטות לימפה. לעתים קרובות מושפעת יותר מקבוצה אחת של בלוטות. לימפומה זו עשויה להופיע בעור, ולעתים באיברים אחרים, כגון: הריאות, הכבד, מח העצם או העצמות. אנשים מסוימים סובלים מאובדן תיאבון ומעייפות. תסמינים אחרים, הידועים כתסמיני B, כוללים הזעות לילה, חום גבוה בלתי מוסבר ואובדן משקל.
האבחנה מבוצעת באמצעות הסרת בלוטת הלימפה המוגדלת או חלק ממנה ובדיקת התאים במיקרוסקופ (ביופסיה). זהו ניתוח קטן מאוד המתבצע בהרדמה מקומית או כללית. ניתן לקחת ביופסיה גם מרקמות גוף אחרות. לאחר מכן יידרשו בדיקות נוספות, בהן בדיקות דם, צילומי רנטגן, סריקות ודגימות ממח העצם, כדי להשיג מידע נוסף על המחלה ועל מידת התפשטותה בגוף, אשר יסייע בהחלטה על הטיפול המתאים ביותר עבורך.
נקבע על פי מספרן של בלוטות הלימפה הנגועות ומיקומן בגוף ועל פי מידת התפשטותה של המחלה לאיברים אחרים, כגון מח העצם או הכבד.
שלב 1: רק קבוצה אחת של בלוטות לימפה, באזור מסוים אחד בגוף, נמצאה נגועה.
שלב 2: יותר מקבוצה אחת של בלוטות לימפה נגועה, אך כל הבלוטות הנגועות נמצאות בחציו העליון או בחציו התחתון של הגוף (חציו העליון של הגוף הוא מעל לסרעפת, חציו התחתון הוא מתחת לסרעפת).
שלב 3: בלוטות לימפה נגועות נמצאו בחלקו העליון והתחתון של הגוף (כלומר, בבלוטות
לימפה מעל ומתחת לסרעפת). בשיטת דירוג זו הטחול נחשב לבלוטת לימפה.
שלב 4: המחלה התפשטה מחוץ לבלוטות לימפה אל איברים לימפטיים אחרים, כגון מח העצם, הכבד או הריאות. שלבי המחלה כוללים בדרך כלל את האותיות A או B, המתארות אם תסמיני B קיימים (לדוגמה, שלב 2B). לעתים, המחלה עלולה להתפתח באזורים שמחוץ לבלוטות הלימפה, מצב המיוצג על ידי האות E (לדוגמה, שלב 3AE).
בנוסף לקביעת השלב, לימפומות שאינן הודג'קין מחולקות לשתי קבוצות על פי דרגתן: לימפומות בדרגה נמוכה מתפתחות לאט בדרך כלל.
לימפומות בדרגה גבוהה נוטות להתפתח מהר יותר. לימפומה אנאפלסטית עם תאים גדולים היא לימפומה בדרגה גבוהה. משמעות הדבר היא כי היא גדלה מהר ודורשת לרוב טיפול מיידי באמצעות כימותרפיה.
בטיפול כימי נעשה שימוש בתרופות כימיות (ציטוטוקסיות) המשמידות תאים סרטניים. הטיפול ללימפומה אנאפלסטית של תאים גדולים הוא בדרך כלל שילוב של תרופות כימיות הניתנות לווריד (עירוי תוך-ורידי). במקרים רבים ניתן שילוב הנקרא CHOP, הכולל את התרופות: וינקריסטין, דוקסורוביצין, ציקלופוספאמיד, והסטרואיד פרדניזון. לטיפול בלימפומה אנאפלסטית אצל צעירים וילדים משתמשים לעתים בשילובים חזקים יותר של תרופות, ולפעמים ייאלץ החולה לשהות זמן ממושך יותר במחלקה האונקולוגית.
בטיפול בקרינה נעשה שימוש בקרני אנרגיה בעוצמה גבוהה, המשמידות תאים סרטניים תוך גרימת נזק קטן ככל האפשר לתאים בריאים. קרינה יכולה להינתן ללא טיפול כימי, כאשר תאי הלימפומה נמצאים באזור אחד של בלוטות לימפה (שלב 1), ולעתים קרובות טיפול בקרינה ניתן לאחר כימותרפיה.
תאי גזע הם תאים ראשוניים שמהם מתפתחת שורה ארוכה של תאים, בהם תאי מערכת הדם (תאי הדם האדומים, תאי הדם הלבנים וטסיות הדם). מדובר בטיפול אינטנסיבי, המתאים רק לאנשים שמצבם בריאותם הכללי טוב מספיק כדי להתמודד עם תופעות הלוואי, ולכן אינו נעשה באופן שגרתי. לצורך הטיפול אוספים תאי גזע של המטופל עצמו ומאחסנים אותם.
סטרואידים הם תרופות הניתנות לעתים קרובות במקביל לטיפול הכימי, כדי לסייע בהצלחתו, לשפר את הרגשת המטופל ולהפחית בחילות.
לימפומה לימפובלסטית היא מחלה נדירה מאוד המאובחנת בצעירים, בדרך כלל מתחת לגיל 35, ושכיחה גם בקרב ילדים ונוער. לימפומה זו פוגעת בדרך כלל בתאים מסוג T והיא מתפתחת במהירות ומחייבת טיפול מיידי. מחלה זו דומה ללוקמיה לימפובלסטית חריפה (ALL) - אלא שבלימפומה לימפובלסטית התאים הסרטניים נמצאים בבלוטות לימפה או בבלוטת התימוס, בעוד שב-ALL התאים הנגועים מצויים בדרך כלל בדם ובמח העצם.
שלב המחלה:
דרגת המחלה:
טיפול כימי (כימותרפיה):
בכימותרפיה נעשה שימוש בתרופות כימיות (ציטוטוקסיות) להשמדת תאים סרטניים.
הטיפול הכימי מחולק בדרך כלל לשלושה שלבים: השראה (אינדוקציה), מיצוק/העצמה (קונסולידציה) ואחזקה.
השראה - טיפול אינטנסיבי להשמדת תאים סרטניים רבים ככל האפשר. במסגרת טיפול זה יינתן שילוב של תרופות כימיות שונות, פעם בשבוע, בדרך כלל במשך עשרה שבועות. שלב זה אינטנסיבי מאוד ויהיה עליך לשהות בבית החולים במשך רוב הזמן.
מיצוק/העצמה - זה השלב הבא. בשלב זה יינתנו תרופות כימיות במינון נמוך יותר, כשהמטרה היא להבטיח את מירב הסיכויים להשמדת כל תאי הלימפומה, אם נותרו בגוף. טיפול זה ניתן בדרך כלל במשך כמה חודשים, במרפאת החוץ. בחלק מהמקרים מתבצעת השתלת תאי גזע, כדי לסייע בהתאוששות מח העצם.
טיפול אחזקה - טיפול זה ניתן כדי להפחית את הסיכון להישנות המחלה לאחר סיום מחזורי הטיפול הכימי. מדובר בטיפול אינטנסיבי פחות, העשוי להימשך כמה שנים.
טיפול כימי תוך-תיקי
סוגים נוספים של לימפומה שאינה הודג'קין
נשאות נגיף האיידס (HIV - נגיף הכשל החיסוני האנושי) עלולה להעלות את הסיכון לחלות בלימפומה ולהשפיע על אופן הטיפול במחלה. נגיף זה תוקף לימפוציטים מסוג T הנקראים 'תאי CD4', המסייעים למערכת החיסונית לפעול נגד זיהומים, ולכן נשאי איידס חשופים יותר לזיהומים חמורים ולסוגים שונים של סרטן, בהם לימפומה, השכיחה יותר כאשר מספר תאי CD4 נמוך (ספירת CD4 נמוכה).
מספר נשאי האיידס החולים בלימפומה פחת בשנים האחרונות, בעיקר הודות לשיפור הטיפול בנשאי הנגיף. מחלות הלימפומה השכיחות אצל נשאי איידס הן לימפומה שאינה הודג'קין של תאי B אגרסיבית (דרגה גבוהה), לימפומה בעלת תאיות מעורבת (mixed cellularity), לימפומת הודג'קין עם מיעוט לימפוציטים ולימפומה על שם ברקיט. לעתים נדירות מתפתחת במוח 'לימפומה של מערכת העצבים המרכזית'. לימפומות המופיעות אצל נשאי איידס נוטות להיות אגרסיביות יותר מאשר אצל אנשים שאינם נשאי הנגיף.
הגורמים לרוב הלימפומות אינם ידועים. נגיף האיידס מפחית את מספר תאי T ומגביר את ״צור תאי B. ייצור היתר של תאים אלו עלול להתפתח ללימפומה שאינה הודג'קין של תאי B. רבות ממחלות הלימפומה המופיעות אצל נשאי איידס קשורות גם בנגיפים נוספים, המעלים גם הם את הסיכון למחלה זו, כגון נגיף אפשטיין-באר (EBV), הגורם ל'מחלת הנשיקה' (מונונוקלאוזיס) ונגיף ההרפס האנושי 8 (8-HHV), השכיחים אצל נשאי איידס.
התסמין הראשון הוא בדרך כלל נפיחות שאינה מכאיבה בצוואר, בבית השחי או במפשעה, הנגרמת בגלל בלוטות לימפה מוגדלות. לעתים יש יותר מקבוצה אחת של בלוטות לימפה נגועות, והמחלה עלולה להתפשט לאיברים אחרים בגוף, כגון הכבד, הטחול, מח העצם, העור, האשכים או המוח. חלק מהאנשים מרגישים ירידה בתיאבון ועייפות.
תסמינים אפשריים אחרים הם: הזעות לילה, חום גבוה לא מוסבר וירידה במשקל (תסמינים הנקראים תסמיני B). לימפומה הפוגעת במוח (נקראת 'לימפומה של מערכת העצבים המרכזית'), עלולה לגרום לכאבי ראש, הקאות ובעיות בראייה. תסמינים אופייניים של לימפומה במערכת העצבים המרכזית כוללים: פרכוסים, בלבול, שינויים התנהגותיים ואישיותיים, חולשה בצד אחד של הגוף, ואובדן קואורדינציה ושיווי משקל.
לצורך האבחון מסירים דגימת רקמה נגועה בניתוח קטן, בהרדמה מקומית או כללית, ושולחים אותה לבדיקה מיקרוסקופית במעבדה ('ביופסיה'). על מנת לקבל מידע נוסף על סוג המחלה ועל מידת התפשטותה בגוף, יבוצעו בדיקות נוספות, כגון בדיקות דם, צילומי רנטגן, סריקות, ניקור מותני לבדיקת נוזל המוח והשדרה (המגן על המוח ועל חוט השדרה) ודגימות ממח העצם. תוצאות הבדיקות יסייעו בקבלת ההחלטה על הטיפול היעיל והמתאים לך ביותר.
קביעת השלב מתבססת על כמה נתונים: מספרן של קבוצות בלוטות הלימפה שנפגעו, מיקומן בגוף והתפשטות המחלה לאיברים אחרים, כגון מח העצם או הכבד.
שלב 1: הלימפומה נמצאת רק בקבוצה אחת של בלוטות לימפה, באזור מסוים בגוף.
שלב 2: יש יותר מקבוצת אחת של בלוטות לימפה נגועות, אך הן ממוקמות רק בחלק אחד בגוף - עליון או תחתון (חלק הגוף העליון נמצא מעל לסרעפת, וחלקו התחתון נמצא מתחת לסרעפת).
שלב 3: הלימפומה פגעה בבלוטות לימפה בשני חלקי הגוף (עליון ותחתון - מעל לסרעפת ומתחתיה). על פי שיטה זו לקביעת שלב המחלה, הטחול נחשב לבלוטת לימפה.
שלב 4: המחלה התפשטה מחוץ לבלוטות הלימפה, לאיברים אחרים כגון מח העצם, הכבד או הריאות.
כאשר החולה סובל מתסמיני B (ירידה במשקל, חום גבוה או הזעות לילה), תצוין האות B בשלב המחלה - למשל: שלב 2B. כשתסמינים אלו אינם מופיעים, תצוין האות A. לעתים המחלה עלולה להתפתח באזורים מחוץ למערכת הלימפה. מצב זה מיוצג באמצעות האות E, המסמלת את המונח חוץ-בלוטית (Extra Nodal, לדוגמה, שלב 3AE). כשני שלישים (66%) מהלימפומות המופיעות אצל נשאי איידס מאובחנות לראשונה בשלב מתקדם (שלב 3 או 4). במקרים רבים המחלה מתפשטת מחוץ לבלוטות הלימפה (חוץ-בלוטית) ופוגעת באיברים נוספים, כגון מח העצם, הכבד והריאות, ולעתים נדירות יותר באיברים אחרים כמו החלחולת, השרירים או הלב.
לימפומות הקשורות לנגיף האיידס מסווגות לשתי קבוצות:
לימפומות איטיות ('לימפומות בדרגה נמוכה'), המתפתחות באיטיות רבה.
לימפומות אגרסיביות ('לימפומות בדרגה גבוהה'), המתפתחות במהירות ובדרך כלל מצריכות טיפול מיד לאחר שאובחנו. כמעט כל הלימפומות הקשורות לנגיף האיידס הן אגרסיביות.
הטיפול ייקבע בהתאם לכמה גורמים - בהם סוג המחלה, שלב המחלה ומצב בריאותך הכללי. לאחר קבלת תוצאות הבדיקות, יחליט הרופא מהו הטיפול המתאים והיעיל ביותר. בדרך כלל נעשה שימוש בשילוב של תרופות כימיות, סטרואידים ונוגדן חד-שבטי, ולעתים גם בקרינה. בנוסף לטיפולים בלימפומה, תתבקש להתחיל או להמשיך בטיפול פעיל ביותר נגד נגיפי רטרו לטיפול באיידס (Highly active a nti retroviral therapy - HAART). טיפול זה יחזק את המערכת החיסונית, יעלה את סיכויי ההחלמה וישפר את יעילות הטיפול. ייתכן שהרופא יבקש להחליף את התרופה שניתנה לך נגד נגיפי הרטרו, מאחר שחלקן מגיבות לטיפול הכימי.
בטיפול כימי נעשה שימוש בתרופות כימיות (ציטוטוקסיות) להשמדת תאים סרטניים. סוג הטיפול הכימי שתקבל יהיה תלוי בשלב המחלה, בדרגתה ובמצב בריאותך הכללי. בדרך כלל ניתן שילוב תרופות כימיות, הנקרא 'R-CHOP', הכולל את התרופות הכימיות ציקלופוספאמיד, דוקסורוביצין ווינקריסטין, הסטרואיד פרדניזון, והנוגדן החד-שבטי ריטוקסימאב.
בדרך כלל תצטרך לעבור כמה מחזורי טיפול, שכל אחד מהם כולל כמה ימי טיפול כימי ולאחריהם תקופת מנוחה של כשבועיים עד חודש. אם המחלה תופיע שוב לאחר הטיפול הראשוני, ייתכן שתקבל טיפול כימי נוסף. אחת מתופעות הלוואי העיקריות של הטיפול הכימי היא ירידה בעמידות הגוף לזיהומים. מערכת החיסון של נשאי נגיף האיידס עלולה להיות חלשה, ולכן תימצא במעקב רפואי הדוק בתקופה זו.
הטיפול הכימי יפחית זמנית את מספר תאי CD4 בדמך, והמצב יחזור לקדמותו עם סיום הטיפולים הכימיים. הטיפול הכימי אינו אמור לפגוע בדיכוי הזיהום בנגיף האיידס (עומס נגיפי), כל עוד אתה נוטל את התרופה נגד נגיפי הרטרו (HAART).
ייתכן שמפעם לפעם, כאשר מספר תאי הדם הלבנים יהיה נמוך מדי, יהיה צורך להפחית את מינון התרופות הכימיות, ו/או לתת זריקות של גורם גדילה (G-CSF) המעודד את ייצור תאי הדם הלבנים במח העצם. ייתכן שבמהלך הטיפול הכימי, ובמשך זמן מה לאחריו, תקבל טיפול למניעת זיהומים התוקפים בדרך כלל נשאי איידס חולי לימפומה, כגון:
*או תרופות המכילות חומר עפיל זהה בעלות שמות מסחריים אחרים.
טיפול זה ניתן במקרים רבים במקביל לכימותרפיה, כדי לסייע ביעילות הטיפול, הסטרואידים משפרים את הרגשתו של המטופל ומפחיתים את תחושת הבחילות.
נוגדנים חד-שבטיים מזהים חלבונים מסוימים הנמצאים על התאים סרטניים, נצמדים אליהם, ומעוררים את המערכת החיסונית בגוף להשמיד אותם. ריטוקסימאב הוא נוגדן חד-שבטי המקובל לטיפול בלימפומות של תאי B, וניתן בדרך כלל יחד עם התרופות הכימיות בפרוטוקול 'R-CHOP'. לפני קבלת הנוגדן ייבדק אם קיים החלבון CD20 על התאים הסרטניים שבגופך. ללא קיומו של חלבון זה - הטיפול לא יהיה יעיל עבורך.
בטיפול בקרינה נעשה שימוש בקרני אנרגיה בעוצמה גבוהה להשמדת תאים סרטניים, תוך גרימת נזק מועט ככל האפשר לתאים הבריאים. בטיפול בקרינה נעשה שימוש לטיפול במחלה שפגעה במוח (לימפומה של מערכת העצבים המרכזית), לעתים בשילוב עם טיפול כימי, או בכדי להקל על תסמיני המחלה, כגון כאבים.
בלוטת המגן היא בלוטה קטנה בקדמת הצוואר, מתחת לתיבת הקול, הבנויה משני חלקים (אונות). בלוטה זו היא חלק מרשת בלוטות הפרושות בגוף ומרכיבות את המערכת האנדוקרינית. מערכת זו אחראית על ייצור ההורמונים המבקרים ומשפיעים על תפקודו התקין של הגוף.
בלוטת המגן נקראת לפעמים "בלוטת הפעילות" משום שהיא מייצרת שני הורמונים עיקריים, תירוקסין (T4) ותרי-יודותירונין (T3), הנדרשים לגוף בכדי לשמור על פעילותו התקינה. בלוטת המגן זקוקה לאספקת יוד קבועה (חומר הקיים למשל בדגים ובמוצרי חלב) בכדי לייצר תירוקסין. לימפומה של בלוטת התריס נחשבת מחלת סרטן נדירה, המאובחנת לרוב לאחר גיל 60, ובעיקר אצל נשים.
לימפומת בלוטת המגן היא סוג נדיר של לימפומה שמחוץ לבלוטה, ונחשבת בדרך כלל כמחלה בלימפוציטים מסוג B. קיימים סוגי משנה שונים של NHL העלולים להשפיע על בלוטת המגן, בעיקר לימפומה עם תאים גדולים ולימפומת מאלט, וישנם גם סוגי לימפומה אחרים, נדירים יותר, העלולים להתפתח בבלוטת המגן, כגון לימפומה זקיקית (מידע על כל מחלות אלו מובא בנפרד קודם לכן).
התסמין השכיח ביותר הוא גוש בקדמת הצוואר. לעתים, עלולה להופיע נפיחות גדולה יותר סביב הצוואר התחתון, העלול עלול לגרום לתסמינים נוספים כגון כאב בצוואר, צרידות, קש״ בליעה וקוצר נשימה.
לעתים קשה לאבחן לימפומה בבלוטת המגן. לפני שניתן יהיה לקבוע אבחנה, יבוצעו מספר בדיקות:
אולטרה-סאונד של בלוטת המגן: בדיקה זו מבוססת על גלי קול הבונים תמונה של פנים הצוואר ושל בלוטת המגן. כאשר תימצא בתנוחת שכיבה על הגב, יימרח ג'ל על הצוואר. לאחר מכן, מועבר על האזור הנבדק מכשיר קטן המפיק גלי קול, ההופכים לתמונה באמצעות מחשב.
ציטולוגיית שאיבה במחט דקה: נטילת דגימה מבלוטת המגן באמצעות מחט קטנה הנשלחת לבדיקה במעבדה (ביופסיה). ייתכן ויילקחו דגימות מאזורים נוספים, בהתאם להחלטת הרופא המטפל.
ביופסיה פתוחה: קביעה סופית של האבחנה תתבצע לאחר קבלת תוצאות הביופסיה. ביופסיה פתוחה היא פעולה ניתוחית בה נלקחת פיסת רקמה מבלוטת התריס ונשלחת לבדיקה במעבדה.
קביעת שלב: שלב המחלה הוא מונח המשמש לתיאור היקף המחלה ומידת התפשטותה. בלימפומת בלוטת המגן ייבדק אם המחלה ממוקמת לבלוטה בלבד או התפשטה לבלוטות לימפה או איברים נוספים בגוף.
קביעת דרגה: לימפומות שאינן הודג'קין מחולקות בדרך כלל לשתי קבוצות: לימפומות איטיות (נקראות גם 'לימפומות בדרגה נמוכה' ומתפתחות באיטיות), ולימפומות אגרסיביות (הנקראות גם 'לימפומות בדרגה גבוהה' מתפתחות ומצריכות בדרך כלל טיפול מיד לאחר האבחנה. לימפומות מאלט בדרך כלל מתפתחות באיטיות, לימפומות מפושטות של תאי B גדולים הן אגרסיביות ומתפתחות במהירות רבה יותר.
הטיפול בלימפומה של בלוטת התריס תלוי במספר גורמים, כולל סוג ושלב המחלה ומצב בריאותו הכללי של המטופל. ייתכן שייבחר עבורך סוג אחד של טיפול או שילוב של כמה טיפולים.
בטיפול זה נעשה שימוש בקרני אנרגיה בעוצמה גבוהה המשמידות תאים סרטניים, תוך גרימת נזק מועט ככל האפשר לתאים הבריאים. במקרה שמדובר במחלה איטית הממוקמת בבלוטת התריס בלבד, ייתכן שטיפול בקרינה יהיה הטיפול היחיד שיידרש. טיפולים בקרינה ניתנים במחלקה לרדיותרפיה (מכון הקרינה) בבית החולים, בדרך כלל בימים ראשון עד חמישי, עם מנוחה בסופי השבוע. משך הטיפול יקבע בהתאם לסוג ולשלב המחלה. הרופא המטפל יסביר לך מה תהיה תכנית הטיפול שלך. הטיפול אינו הופך אותך לרדיואקטיבי, ובמשך כל התקופה תוכל לשהות ללא חשש לצד אנשים אחרים, כולל ילדים.
בטיפול כימי נעשה שימוש בתרופות כימיות (ציטוטוקסיות) להשמדת תאים סרטניים הניתנות בטבליות או בעירוי לווריד. ייתכן שתקבל תרופה כימית אחת או כמה תרופות יחד (משטר של שילוב תרופות כימית), לעתים גם יחד הנוגדן החד-שבטי ריטוקסימאב. טיפולים כימיים ללימפומה של בלוטת התריס כוללים:
נוגדנים חד-שבטיים מזהים חלבונים מסוימים על התאים סרטניים, נצמדים אליהם, ומעוררים את המערכת החיסונית של הגוף להשמיד אותם. הנוגדן החד-שבטי המשמש בדרך כלל לטיפול בלימפומה של בלוטת התריס הוא ריטוקסימאב, הניתן בדרך כלל עם תרופות כימיות.
תרופות המגבירות את יעילות הטיפול הכימי, משפרות את הרגשתו של המטופל ומפחיתות בחילות. סטרואידים ניתנים בדרך כלל בטבליות או בזריקה לווריד. תופעות הלוואי האפשריות של הטיפול בהן כוללות עלייה במשקל, אי-שקט, עצבנות וקשיי שינה. תופעות אלו זמניות החולפות בהדרגה עם סיום הטיפול.
ניתוח לכריתת בלוטת התריס אינו טיפול מקובל בלימפומה של בלוטת התריס. מחקרים הראו שניתוח כזה אינו מגדיל את הסיכויים לריפוי הלימפומה. לעתים מבצעים ניתוח כזה לאנשים שיש להם לימפומה הגדלה לאט (איטית).
אנשים שקיבלו טיפול קרינתי או שעברו ניתוח, זקוקים במקרים רבים לטיפול בהורמון חלופי של בלוטת התריס, מאחר שהפעילות של בלוטת התריס פוחתת. הטיפול ניתן בטבליות המחליפות את ההורמונים שבלוטת התריס מייצרת.
תודתנו נתונה ל:
התרופה מכלורתמין - Mechlorethamine (לדגה®-®Ledaga) הוכללה בסל התרופות לשנת 2018 ללימפומה עורית של תאי T. למידע אודות פרטי ההכללה של התרופה לדגה באתר משרד הבריאות לחצו כאן.
מידע אודות התרופה לדגה יעלה לאתר בהמשך.