גידולים סרטניים ראשוניים במערכת התנועה נקראים סרקומות, וכוללים למעלה מ-45 סוגים, הידועים כיום. גידולים אלו, נדירים יחסית ומופיעים בעיקר בגיל הילדות וההתבגרות, ומהווים למעלה מ-15% ממקרי הסרטן המופיעים בשני העשורים הראשונים לחיי האדם. בשנים האחרונות חלה התקדמות רבה בטיפול בסרקומה ואחוז המחלימים מהמחלה עומד על למעלה מ-60%.
מבין הסרקומות, הגידול הסרטני הנפוץ ביותר הוא סרקומות של הרקמות הרכות. רבדומיוסרקומה, המהווה כ-50% מהן, מתפתחת ברקמת השריר, לרוב אצל ילדים מתחת לגיל 10, ועלולה לפגוע בחלקים רבים בגוף. רבדומיוסרקומה מופיעה לרוב באזור הראש והצוואר, שלפוחית השתן או האשכים. לעתים מופיעים גידולים אלו בשרירי הגפיים, בדפנות בית החזה או הבטן. אם הגידול אובחן באזור הראש או הצוואר, הוא עלול להתפשט למוח או לנוזל השדרה. בדומה למחלות סרטן אחרות, הגורם לגידול זה אינו ידוע.
התסמין השכיח ביותר הוא נפיחות או גוש. כשהגידול מתפתח באזור הראש או הצוואר הנפיחות גורמת לפעמים לחסימת מעבר האוויר באף ולהפרשות מהאף או מהגרון. אם הגידול מתפתח בשלפוחית השתן - ייתכנו בעיות וקשיים בהטלת שתן. תסמינים אפשריים נוספים הם עלייה בחום הגוף, ירידה בתיאבון, בחילות, הקאות או צליעה (אם הגידול ברגל).
בכדי לקבוע אם מדובר בגידול סרטני יבוצעו ביופסיה (דגימת רקמה מהאזור החשוד ובדיקתו במעבדה), צילום חזה ו/או CT חזה בכדי לבדוק עדות לגרורות בריאות, בדיקות אולטרה-סאונד או MRI או PET CT בכדי לראות את מיקומו המדויק של הגידול והאם הוא התפשט לאזורים נוספים, ודגימת מח עצם בכדי לבדוק אם קיימים תאים סרטניים במח העצם.
סוג הטיפול נקבע בהתאם למיקום והיקף התפשטות הגידול, מידת הכריתה הדרושה, תשובת הפתולוגיה (לאחר הביופסיה) והביולוגיה של הגידול. בדרך כלל ניתן טיפול כימי, באמצעות שילוב של תרופות, פעם בשלושה שבועות. לרוב במהלך הטיפול הכימי, אם ניתן, מסירים את שארית הגידול בניתוח, ולאחר מכן יינתן, במידת הצורך, טיפול בקרינה לאזור הגידול הראשוני, בהתאם להיקף הגידול שהוסר בניתוח, מיקומו, ותגובת החולה לטיפול. גם אם לא ניתן להסיר את הגידול כולו בניתוח, יינתן טיפול בקרינה לאזור הגידול.
רוב הילדים החולים ברבדומיוסרקומה מחלימים מהמחלה. לאחר הטיפול, הרופא יבצע בדיקות תקופתיות כדי לוודא שלא קיימת הישנות מחלה או סיבוכים כלשהם. לאחר תקופה מסוימת - תדירותן של פגישות המעקב יפחתו.
גידולים סרטניים בעצמות הם גידולים שכיחים, בעיקר אוסטיאוסרקומה וסרקומה ע"ש יואינג. רובם מופיעים בעצמות הארוכות בגפיים התחתונות סביב אזור הברך, והיתר בגפיים העליונות בחגורת הכתף והאגן, בחוליות, בעצמות הפנים והראש ובצלעות.
קיימת חשיבות רבה לקביעת שלב המחלה ודרגתה, בהתאם לביופסיה מהגידול שנבדקה במעבדה, המסייעת לרופא המטפל בהערכת הסיכון להופעת גרורות והתפשטות אפשרית לשאר אזורי הגוף. דרגת ממאירות נמוכה משמעה סיכוי נמוך (ולהיפך).
הופעת גוש מכאיב, או בלתי מכאיב, יחד עם צליעה או בלעדיה, כאבים באזור מסוים בגפיים ללא הופעת גוש, חום גוף גבוה ללא סיבה, שבר פתולוגי ופקקת ורידים (חסימה ורידית), המופיעה כתוצאה מגוש החוסם את זרימת הדם בווריד.
אבחון גידולים אלו מתבצע בשני שלבים. בשלב הראשון מבוצעות בדיקות עזר לצד בדיקה קלינית של רופא מומחה, ובשלב השני מתבצעת ביופסיה מהגוש החשוד. בדיקות העזר כוללות צילומי רנטגן של האזור החשוד ושל בית החזה, MRI של האזור, מיפוי עצמות כל-גופי, בדיקת PET CT ובדיקת דם שגרתית (למרות שאין לגידולים אלה עדות על ידי סמנים מיוחדים בדם). הביופסיה, פעולה בה נלקחת דגימת רקמה לבדיקה פתולוגית, מתבצעת על ידי מחטים מיוחדות או ניתוח קל.
תכנית הטיפול מורכבת ממספר שיטות טיפוליות במשך פרק זמן מסוים (עד שנה), בסדר מיוחד ושונה, המותאם לכל חולה בהתאם למצבו:
השילוב השכיח ביותר הוא טיפול כימי יחד עם ניתוח משמר גף. הטיפול הכימי ניתן לפני ולאחר הניתוח, למשך פרק זמן הנקבע בהתאם לאחוז הנמק בגוש שהוסר בניתוח ונבדק על ידי הפתולוג.
ניתוחים משמרי גפיים: ניתוחים אלו מצריכים עבודת צוות רפואי רב-תחומי, ומתבצעים בשלושה שלבים, בדרך כלל בו-זמנית:
גפיים שעברו ניתוח משמר מצריכות תחזוקה שוטפת ומתמדת, כולל ניתוחים וטיפול בסיבוכים מקומיים. בכדי לשמר ולהחזיר את תפקוד השרירים והמפרקים יש לבצע תרגילי ריפוי בעיסוק ופיזיותרפיה רבים. חשוב לזכור שמרבית החולים הם ילדים, עם פוטנציאל צמיחה ניכר, מה שמחייב ביצוע ניתוחים חוזרים ונשנים להארכת הגפיים ושיפוצן מפעם לפעם.
עם סיום הטיפול, יתקיימו בדיקות תקופתיות לגפיים. בשנתיים הראשונות אחת לשלושה-ארבעה חודשים; בשלוש השנים שלאחריהן (עד 5 שנים מסיום הטיפול) אחת לחצי שנה-שנה, ובחלוף חמש שנים מסיום הטיפול תתבצע ביקורת אחת לשנה. מעקב כללי, בעיקר אחרי סיבוכים ארוכי טווח של הכימותרפיה, נעשה על ידי רופא אונקולוג, ומעקב אחר הגפיים ותפקודן מתבצע על ידי המנתח, אורתופד-אונקולוג.
אוסטיאוסרקומה היא גידול סרטני המתפתח בעצמות ומופיע בדרך כלל בבני נוער ובצעירים. בדרך כלל, המחלה מתפתחת בקצות העצמות, אזור בו צומחת רקמת עצם חדשה בתקופת הגדילה וההתבגרות. מחלה זו עלולה להתפתח בכל מקום בגוף, אך שכיחה ביותר בעצמות הארוכות של הגפיים.
בדומה לחלק ממחלות הסרטן, הגורם למחלה זו אינו ידוע. עם זאת, נמצא כי ילדים החולים ברטינובלסטומה (גידול בעין) על רקע תורשתי נמצאים בסיכון גבוה יותר לחלות באוסטיאוסרקומה, וילדים שקיבלו בעבר טיפולים כימיים או קרינתיים נמצאים בסיכון מעט גבוה יותר משאר האוכלוסייה לחלות במחלה זו.
התסמין השכיח ביותר הוא כאב, המופיע לבדו או מלווה בנפיחות בעצם הנגועה. בתחילה הכאב מופיע לסירוגין, כאשר בהדרגה הוא מחמיר ותדירותו גוברת. עם הזמן, עלולים להופיע גם עייפות, ירידה בתיאבון ובמשקל (ללא חום או סימני דלקת).
אם בצילום רנטגן תימצא עדות לגידול, תילקח ביופסיה כדי לבדוק את סוג הגידול. לאחר מכן, יעשו צילומי רנטגן נוספים וסריקת MRI- CT של העצם כדי לראות את היקף הגידול, וכן מיפוי עצם כל-גופי -CT ריאות -PET CT.
הטיפול תלוי במספר גורמים, בהם גודלו, מיקומו ומידת התפשטותו של הגידול הסרטני. באופן כללי, טיפול כימי ניתן על מנת לצמצם את היקף הגידול ולמנוע את התפשטות המחלה לפני הסרת הגידול בניתוח ולאחריו. המשך הטיפול הכימי לאחר הניתוח יהיה מותנה בתגובת הילד לטיפול, בהתאם לתשובת הפתולוגיה מהביופסיה שבוצעה לאחר הניתוח. לעתים יינתן גם טיפול קרינתי. כימותרפיה עלולה להיות מלווה בתופעות לוואי מסוימות והרופא של הילד ישוחח אתכם על כך לפני תחילת הטיפול.
סוג והיקף הניתוח תלוי במיקום ובגודל של הגידול. לרוב, תתבצע הסרה כירורגית של החלק הנגוע בעצם והחלפתו בשתל, בניתוח הנקרא ׳ניתוח משמר גף׳ (מידע נוסף על ניתוחים אלו בעמודים קודמים). ניתוח זה מתבצע על ידי החלפת העצם בשתל פנימי מלאכותי המתוכנן במיוחד למטרה זו, או החלפת העצם בשתל עצם. לאחר הניתוח, הילד יוכל להשתמש באיבר באופן רגיל כמעט לחלוטין. מומלץ לילד לא להשתתף בספורט מגע, מכיוון שבמקרים בהם השתל (תותב) ניזוק - יהיה צורך בניתוח מורכב לתיקונו או להחלפתו. אם הילד עדיין גדל, עם גדילת העצם צריך יהיה להאריך את השתל הפנימי ולהתאימו ( תהליך זה כרוך במספר אשפוזים בבית החולים).
מרבית החולים באוסטיאוסרקומה מחלימים. בדיקות המעקב התקופתיות יתקיימו במרפאה לאונקולוגיית ילדים ובמרכז האורטופדי, ולעתים יהיה צורך בטיפולים נוספים בעקבות השפעת הטיפולים על גדילת האיבר.
מחלה זו תוארה לראשונה בשנת 1920 על ידי ד"ר ג'יימס יואינג, ומכאן שמה. מדובר בסוג גידול סרטני העשוי להופיע בכל מקום בגוף. הוא בדרך כלל מתחיל בעצמות, בעיקר בעצמות האגן, בצלעות, בחלק העליון של הזרוע או הירך. אף על פי שהיא נחשבת גידול של העצמות, המחלה יכולה להופיע גם ברקמות הרכות הסמוכות לעצמות. בדומה לחלק ממחלות הסרטן, הגורם למחלה זו אינו ידוע.
התסמין השכיח ביותר הוא כאב בעצם בה מתפתח הגידול. לאחר זמן מה, יכולה להתפתח נפיחות באזור והוא יכול להיות רגיש למגע. לעתים, מופיעים חום גבוה, חולשה וירידה במשקל. ייתכן שבר פתולוגי באזור הגידול בעצם.
צילום רנטגן של האזור הכואב בעצם בדרך כלל מאפשר את זיהוי הגידול. בדיקות נוספות לבדיקת היקף ההתפשטות בגוף הן צילום חזה, מיפוי עצמות, ביופסיה, בדיקת CT של האזור הנגוע, CT של הריאות, MRI של האזור החשוד ולעתים גם PET-CT.
הטיפול תלוי במספר גורמים, כולל היקפו, מיקומו ומידת התפשטותו של הגידול. בדרך כלל נעשה שימוש בטיפול כימי (כימותרפיה) בכדי לצמצם את היקף המחלה ולהקל על הסרתו בניתוח. המשך הטיפול הכימי לאחר הניתוח יהיה מותנה בתגובת הילד לטיפול, בהתאם לתשובת הפתולוגיה מהביופסיה שבוצעה לאחר הניתוח. לעתים קרובות ניתן להסיר את הגידול מבלי לגרום לנזק משמעותי, אולם, אם הוא ממוקם באחת מהעצמות הראשיות של היד או הרגל, לעתים יהיה צורך לקטוע חלק מהעצם הנגועה או את האיבר כולו, ולהחליפו בשתל. (מידע נוסף על ניתוח משמר גפיים בהמשך).
התפקוד עם איבר מלאכותי אינו שונה בהרבה מהתפקוד עם איבר רגיל. הילד מסוגל להשתתף בכל פעילות רגילה, אפילו בפעילות ספורטיבית. בניתוח משמר גף מוחלפת העצם שנפגעה בשתל מלאכותי או שתל עצם. לאחר ניתוח זה הילד יוכל להשתמש באיבר כמעט כפי שהיה רגיל קודם למחלתו. עם זאת, מומלץ שלא להשתתף בספורט מגע, מחשש לפגיעה בשתל. עם גדילתו של הילד - יהיה צורך להאריך את השתל בהתאם, פעולה המתבצעת במספר אשפוזים בבית החולים.
במקרים נדירים, בהם הגידול הסרטני פגע בכלי דם ועצבים סביב העצם, אי אפשר להימנע מקטיעת האיבר כולו. לאחר הקטיעה, יותאם איבר מלאכותי שיכוון מפעם לפעם עם גדילת הילד.
גידול זה רגיש במיוחד לטיפולים בקרינה, ולכן בנוסף לניתוח, או במקומו (אם לא ניתן לנתח) יינתנו גם טיפולים בקרינה באינדיקציות מסוימות.
רוב הילדים החולים בסרקומת יואינג מחלימים ממנה לחלוטין. גם אם המחלה חוזרת - ניתן לטפל בה בהצלחה. הניתוח והטיפול הקרינתי עלולים לפגוע בהתפתחות העצם ולקצר את השרירים והגידים, ולכן ייתכן שיהיה צורך בניתוחים נוספים בתקופה מאוחרת יותר.