פורום ממאירויות המטולוגיות

שלום
אני בת 31 ועברתי השתלת מח עצם לפני 9 חודשים. מזה כחמישה חודשים אני סובלת מירידה דרסטית של תפקודי הריאות (FEV1 שווה 25%) קושי בנשימה ושיעול ממושך.  זה התחיל משפעת חזירים המשיך לדלקת ריאות ומאז וירוסים שונים. הרופאים משערים שזה GVHD שתקף את הריאות (יש לי גם GVHD בריריות הפה ובעיניים ובכבד) + BO. התחלתי טיפול בסטרואידים 60 מ"ג כבר כחודש בינתיים ללא שיפור. אני לוקחת גם AZENIL כבר 3 חודשים. לא לוקחת כלל ציקלוספורין.
מבקשת לדעת אם יש טיפול יעיל כנגד סיבוך כזה בריאות והאם זה מוכר בספרות המקצועית. 
תודה

GVHD בריאות הוא סיבוך ידוע של השתלה ויכול להיות חלק מ-GVHD כללי. ככל הנראה הזיהומים מחמירים את התפקוד הריאתי.
חשוב מאוד לשמור על מנגנון חיסוני יעיל ככל האפשר למשל על ידי תוספת של עירויי אימונוגלובולינים (אומריגם למשל).
לגבי הטיפול הספציפי יש מספר שיטות לטיפול ב-GVHD ואנו מנסים את כולם באופן מדורג על פי התגובה של החולה. בד"כ באמת מתחילים בסטרואידים. אני בטוחה שאת כבר עכשו, אבל אם לא אני מציעה שרופא ריאות יהיה שותף בטיפול.

קודם כל תודה על תשובתך.
ביקרתי אצל כמה מומחי ריאות. האחרון (פרופ' קרמר) הציע להימנע מפרדניזון במינון גבוה (כרגע 60 מ"ג) ולהוסיך פרוגרף עם או בלי סלספט. הבעיה העיקרית אצלי שמופיעים לי כל מיני כלורומות של לויקמיה בגוף ומפאת המצב בריאות אני לא יכולה להיכנס לטיפול כימוטרפי סיסטמי (אני עוברת הקרנות נקודתיות בינתיים). מח עצם כרגע תקין אבל החשש קיים כל הזמן ברקע בגלל הנגעים שצצים (עד היום 5 גושים לויקמים).
אבקש לדעת על השיטות לטיפול בGVHD הכרוני בריאות. אני סובלת מתפקודי ריאות נמוכים מזה כ-5 חודשים.
תודה רבה

זה נעשה יותר מדי מפורט ולא אוכל לתת לך פירוט טיפול במחשב עם כל כך מעט נתונים.

שלום רב, חליתי לפני 5 שנים, עברתי כריתה של בלוטות לימפה ביד שמאל כולל הקרנות, לפני שנתיים וחצי חליתי שוב ועברתי הקרנות במותן שמאל. להלן תוצאות PET-CT: קליטה מוקדית חדשה במעבר חזה בטן שמאל , יתכן ממוקמת בקוטב העליון של הטחול, ללא ממצא, בירור ב-CT.
לפי החלטת הרופא יש להמתין 4 חודשים עד לבדיקת PET-CT הבאה, ואין צורך לעשות בירור ב-CT ולהקרין את הגוף "לחינם".
האם תוכלי להמליץ לי על המשך בדיקה/מעקב. מודה לך מראש.

אני מבינה מהסיפור שמדובר בלימפומה עם דרגת ממאירות נמוכה. אם כך אני מסכימה מאוד עם הגישה של לחכות ולא לעשות דבר בשלב זה.

רמת הנחושת בדמך גבוהה באופן מתון. הרמה הנורמאלית 70-140 ותופעות קליניות מופיעות כשהרמה היא פי חמש מהנורמאלי. בשלב ראשון הייתי בודקת רמות של הנשא של הנחושת בדם הקרוי צרולופסמין: אם הרמה תקינה זה שולל אפשרות של וילסון. במחלה זו יש פגיעה בגן המקודד ליצירת החלבון נושא הנחושת ואז יש ירידה ברמת הנשא ועליה בנחושת החופשית בדם. אם רמת הצרולופלסמין תהיה גבוהה זה מצביע על איזשהו מצב דלקתי בגוף. כיוון שזה נמשך כבר 5 שנים בודאי לא מדובר במחלה קשה. בכל מקרה הייתי מתיעצת עם רופא פנימי.
בכל מקרה התופעות שאת מתארת אינן מצביעות על הרעלת נחושת.

אבי הובחן כחולה בעמיליוזיסAL לפני כשבוע והחל בטיפול ולקיד.לאחר טיפול ראשון ירדו הכדוריות הלבנות ונדחה הטיפול השני.ברצוני לשאול:1.מה המשמעות
2 . הוא סובל מחולשה ועיקצוצים בכל הגוף ,האם ישנה תרופה להקלה או לחזקו?

אין לי מספיק פרטים להתיחס לשאלותיך. אני אפילו לא יודעת בן כמה אבא ובמה מתבטאת מחלתו.

לפרופ' דינה בן יהודה שלום,
אבי (בן 70) נמצא במעקב המטולוגי בבלינסון מזה כשנה, ללא אבחנה מדוייקת
עקב תמונת דם בעייתית בדגש על המוליזה המלווה בנוגדנים.
טווח ההמוגלובין נע בין 8.0 ל.12, עם רמת נוגדנים גבוהה הגורמת לתופעה ככל הנראה., הגיב לטיפול בסטרואידים אך טיפול זה נמשך מעט זמן יחסית.
בדיקת מח עצם לא הראתה ממצאים חד משמעיים והפתולוג אינו יכול לקבוע חד משמעית במה מדובר, CT נקי לחלוטין, בריאות כללית טובה למעט הממצאים בתמונת הדם שכמובן מלווים בעייפות וסימני צהבת, נשללו כל בדיקות הוירוסים האפשריות.
 אי הוודאות לא פשוטה לנו ואני מבקש להתייעץ איתך מה את מציעה לעשות? מדובר במקרה מאתגר מאוד.
בתודה מראש.

עם השנים למדתי שמקרים שבעיתיים לחברי, הם גם בעיתיים לי ולכל מי שאתיעץ איתו בארץ או בחו"ל. אתה בוודאי מבין שעל סמך העובדות שמסרת במכתבך אין שום דרך שבה אעלה על אבחנה שרופאיך מנסים להגיע אליה מזה שנה.
המומחית שלנו לבעיה של הרס דם על רקע נוגדנים היא ד"ר אורלי זליג. תוכל לקבוע תור למרפאה שלה דרך זימון תורים בהדסה.

פרופ' בן יהודה שלום
לפני כחודשיים נפגשת איתי בעקבות שאלה בפורום ואני מודה לך על כך,
רקע: (אני מטופל בשיבא)טעות בהבחנה בין הוצקין לנון הוצקין לאחר מכן השתלה עצמית ,טופלתי בCT 011 נסיוני ע"י פרופ' נגלר ופט שגרתי (ראית את הדיסק בפגישה) טחול מוגדל מאוד עם קליטת יתר ובלוטות 14 מ"מ -צוואר,חזה ובטן ...טרומבוציטים 6000 בלבד -נשקל להוציא את הטחול.

הוחלט להמתין ולא להכנס להשתלה מתורם זר (אחי)וקבלתי פרדיזון 20 מ"ג במשך חודשיים.

כעט: בפט של השבוע מתברר להפתעתי שכל הממצאים נעלמו,אין קליטת יתר בשום מקום וללא בלוטות בכלל!!!

1. האם ייתכן שהפרדיזון הכניס אותי להפוגה מנון הוצקין אגרסיבי? 
2 . הטרומבוציטים כיום  בין 70000 לבין 100000 למרות שהטחול חזר לגודל נורמלי וללא קליטת יתר - האם צריך לטפל בדרך אחרת ולא פרדיזון?
3. האם לדעתך אני חולה בכלל במחלה ממארת או משהו חולף או שהמצב הזה זמני ועלול לחזור ולהיות אגרסיבי?

 בשיבא לא יודעים כל כך לענות על השאלות  ויש רק השערות (אבל לא דרך טיפול)
אני חושש להמשיך עם פרדיזון בגלל נזקים או להפסיק אותו שלא תחזור התופעה.

רפי אלפי
rafialfi@hotmail.com

בהודעה הקודמת התכוונתי ל- MDS ולא DMS

הבנתי, שכחתי לאחל הצלחה רבה לאביך בהשתלה.

פרופ' דינה, שלום.
אבי בן 51, התגלה אצלו מחלה DMS לפני כחצי שנה, אחוזי בלאסטים במח עצם 6%, (סובל מקרישת דם שנים רבות ונוטל קומדין לכל החיים).
עם מציאת תורם זר (מחו"ל) מתאים הוחלט ע"י הרופאים בבי"ח לבצע את ההשתלה בשבוע הבא, כאשר הכוונה להשתלה תריה עם הגעת השתל מתורם הזר.
האם ללכת על זה או כדאי לחוות דעת שניה?
 האם יש אפשרות שהשתל יגיע ויוקפא לפני תחילת התהליך (כימותרפיה)?(מחשש שהשתל בסופו של דבר לא יגיע חלילה).
האם ניתן להקפיא שתל עצמי?
האם בעיות קרישת הדם מסכנות את הצלחה התהליך של ההשתלה?

תודה רבה.

הטיפול בהשתלת מח עצם מתורם ב-MDS הוא טיפול מקובל. איני יודעת פרטים על מחלתו של אביך כך שאיני יודעת עד כמה דחופה ההשתלה. בד"כ אנחנו אוספים תאי אב עצמיים לפני השתלה שיהיו קו ביטחון. לגבי התחלת הטיפול לפני שהשתל בארץ, אני מציעה שתדבר עם הרופאים המטפלים באביך

אשתי חלתה במחלה זו ומקבלת טיפול כימו(האידראה). המוסדות המבטחים טוענים שאין זו מחלה ממארת ועל כן אינה זכאית לפיצוי(חב הביטוח). האומנם?

המחלה נחשבת למחלה של התרבות לא נשלטת של תאים ולכן היא במידה מסוימת מחלה ממארת. כיוון שבשלבים הראשונים שיכולים להמשך על פני שנים רבות המהלך של המחלה שפיר לחלוטין חברות הביטוח החליטו לגבי מחלה זו וכן מחלות "ממאירות כרוניות" אחרות שהן לא מפצות עבור המחלה. איני יודעת את מצבה של אישתך ומציעה לך לקבל מכתב הסבר מהרופא המטפל אל חברת הביטוח שבו הוא מתאר עד כמה מחלתה גורמת לסימפטומים שמגבילים את פעילותה היומיומית. אם אין מגבלה כזאת אין חברות הביטוח מפצות על אבחנה זו.

שלום,
אני בן 40. אובחנתי לא מזמן בmarginal zone lymphoma דרגה 2 בשני צדי המפשעה. כל הרופאים איתם שוחחתי נראים מאוד מעודדים כמעט כאילו זכיתי בלוטו אבל משום מה כל הסטטיסטיקות שקראתי באינטרנט לא ממש מעודדות אותי, ביחוד לגבי NMZL  . אשמח לדעת מהיא "פרוגנוזה טובה מאד", למה בדיוק הכוונה, האם באמת אפשר לחיות חיים רגילים עם תוחלת חיים נורמאלית עם המחלה הזאת? האם העובדה שלקיתי במחלה בגיל צעיר יחסית היא לטובתי או לרעתי? בנוסף קראתי באינטרנט עוד שני דברים:
1. יש מקרים שהסרטן הזה נגרם מחידק מסויים, ויכול להיות שאנטיביוטיקה יכולה למנוע את הישנות המחלה. האם הידיעה הזאת נכונה, האם יש דרך לעקב או למנוע השנות ההתפרצויות.
2. יש סוג של NMZL שהוא סרטן ילדים שיכול לפגוע  גם במבוגרים, והוא סוג קל יותר לטיפול, האם יש דרך לדעת אם הסוג שבו לקיתי הוא סרטן ילדים או בוגרים? האם הידיעה הזאת נכונה?
תודה ויום טוב.

שתי השאלות בסוף המכתב אינן רלבנטיות לך הראשונה כיוון שהאנטיביוטיקה טובה רק באם זה בקיבה ונמצא חיידק בשם HP. השניה כיוון שאין דבר כזה לימפומה של ילדים או של מבוגרים.
בגדול הפרוגנוזה אכן מאוד טובה ויש טיפול מצויין במחלה במידה שצריך. לגבי מחלתך באופן ספציפי אין לי שום נתון להתבסס עליו מבחינת פרוגנוזה. גילך הצעיר הוא בודאי לטובתך.